...(一)治疗 无特殊治疗。原发性者呈进行性发展，至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难，少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。 (二)预后 原发性者...
...西医治疗 目前尚无有效治疗，可给予抗癫痫药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植，可能是未来治疗此病的研究方向。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症,肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征 急性腹型-高脂血综合征（Acute ...
...各种肾脏疾病各有其特殊病理改变，亦有其相应的免疫荧光（酶标）表现特征，现介绍如下：一、原发性肾小球疾病1．微小病变肾病 临床表现为肾病综合征。光镜下可见肾小球上皮细胞轻度肿胀。电镜下可见上皮细胞足突融合，荧光观察无免疫球蛋白沉积。2．局灶...
...(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的...
...某些免疫球蛋白可沉积于肾小球系膜区而呈颗粒状或团块状荧光。如Iga 肾病时系膜区有IgA沉积，IgM肾病时系膜区有IgM沉积，狼疮性肾炎的系膜型可在系膜区有IgG、IgA、IgM沉积。除上述之免疫球蛋白可在系膜区沉积外，目前对系膜区细胞外...
...淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。 本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分...
...（一）影响疫复合物沉积的因素下列因素与免疫复合物的沉积程度有关：1．循环免疫复合物的大小这是一个主要因素，因很小的免疫复合物容易从肾排出，或在血液中循环，不易发生沉积，大的免疫复合物易被单个核吞噬细胞吞噬和清除。一般而言分子量约100万...
...1.草酸盐晶体关节病 草酸盐晶体在关节内的沉积可导致多种关节的急慢性病变，其中最常累及的是膝关节和手关节，而其他关节，如腕、踝、足关节和腱鞘、关节囊的病变也屡有报道。因肾衰而采用血液透析或腹膜透析来治疗的患者还可发生椎间盘的草酸盐沉积，...
...IgG及C3呈线状排列，有时IgA亦为阳性。在远离皮损的正常皮肤及皮损已消退者亦可有IgG及C3沉积于基底膜带。免疫电镜定位IgG和C3沉积于基底细胞膜下方的透明板内。70%左右患者IIF法可检出血清中有抗BMZ抗体，主要为IgG，其滴度水平...
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