红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
红细胞生成素 （erythropoietin）是由 肾脏 近典小管管 周细胞 （peritubular cells）产生的 糖蛋白 激素 ， 分子量 约34000。现用 基因工程 人工合成。能刺激红系 干细胞 生成，促成红 细胞 成熟，使网织细胞从 骨髓 中释出。 贫血 、 缺氧 时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏 疾病 、骨髓损伤或缺铁时，此...
...L)，然后注射高渗盐水(3%)纠正了其低钠血症和同时存在的严重 无力 。其后这些狗很快出现了强直性四肢瘫，其病理改变与 人类 的脑桥中央髓鞘溶解症几乎无法区别(Laureno，1983)。但McKee等(1988)报道，在剖检的139例严重 烧伤 患者中有10人出现典型的脑桥中央 脱髓 鞘病变。根据组织学特点和临床资料分析，当这10位患有脑桥中央髓鞘溶解症的...
血液凝固 所产生的 纤维蛋白 可被 血浆 中纤维蛋白溶酶系统重新溶解，对于防止 血栓形成 和保持血流通畅具有重要意义。正常人的一些分泌液(如乳汁、 唾液 、泪液、 子宫 及 阴道分泌物 、 精液 等)中均含有纤维蛋白溶 酶原 (plasminogen)激活物，激活纤维蛋白溶解过程，随时清除 分泌管 道内的纤维蛋白，以保持分泌管道的通畅及 月经 血液 的流动性...
尚无有效的预防方法，防治原发病及并发症是临床医疗护理的重要内容。
在生理止血过程中，小血管内的血凝块常可成为血栓，填塞了这一段血管。出血停止、血管 创伤 愈合后，构成血栓的血纤维可逐渐溶解，先形成一些穿过血栓的通道，最后可以达到基本畅通。血纤维溶解的过程，称为纤维蛋白溶解（简称纤溶）。 纤维蛋白溶解（纤溶）系统包括四种成分，即纤维蛋白溶解酶原（plasminogen）（纤溶酶原，血浆素原）、纤维蛋白溶解酶（plasmin）...
...鉴别主要靠实验室检查，但在临床工作上，有时很难做出鉴别。不少所谓的原发性纤溶实际上是DIC引发的继发性纤溶。 理论上讲，原发性纤溶仅有纤溶酶生成的实验证据，而继发性纤溶既有凝血酶又有纤溶酶生成的实验证据。因此，原发性纤溶时，主要反映凝血酶生成和凝血因子消耗的试验应正常。例如，由于没有病理性凝血酶的生成，从理论上讲，血浆中片段1+2(凝血酶原活化时的降解产物)...
□ 曹东义 河北省中医药研究院 “生成论”与“构成论”是认识世界的两大法门，即使是对于同一个事物，从生成论与构成论的不同角度，也会得出不同的观点。西方按照构成论的“技术路线”，研究物质结构，由结构求功能，发展了近现代科学。这样的方法在中国古代很少使用，大量使用的是“生成论”。笔者认为“生成论”对自然生成和整体生成规律的认识，主要有以下4个特点。 生而能成靠天...
(一)发病原因 1.α珠蛋白生成障碍性能超群 贫血 正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)，合成足够的α珠蛋白链。若自父母继承一个或一个以上有缺陷的α基因，则导致α珠蛋白生成障碍性贫血，临床表现的严重程度取决于异常α基因的数目。若一个基因异常(α-/αα)患者无血液学异常表现：若2个α基因异常(α-/α-或-/αα)，红细胞呈小细胞低色素性改变...
...血液凝固的物质，称为 抗凝物质 （anticoagulant）。血液在血管内能保持流动，除其他原因外，抗凝物质起了重要的作用。血管内又存在一些物质可使血纤维再分解，这些物质构成 纤维蛋白溶解系统 （简称纤溶系统）（fibrinloytic system）。 在 生理 止血 中，血凝、抗凝与纤维蛋白溶解相互配合，既有效地防止了 失血 ，又保持了血管内血流畅通。
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