...70g/L者相当多见。多数患者需反复输血以改善严重 贫血 状态。除严重贫血外，体检多无异常发现。病史、家族史、体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病，如遗传性 毛细血管扩张症 的证据和表现。部分患者伴有 肝硬化 、慢性 萎缩性胃炎 、系统性 硬化 症等。 胃镜下可清晰辨认胃窦部红色条纹或弥漫性 红斑 这种特征性的表现，加上病理检查固有层小血管明显扩张、淤血，...
(一)发病原因 结疡血管扩张症的发生与遗传性 毛细血管扩张 、先天性动脉和静脉构成异常、 血管硬化 性病变以及结肠内压增高等因素相关。根据血管造影特点、发病年龄和家族史，结肠血管扩张症可分为3种类型： Ⅰ型：获得性 血管畸形 。最为常见，占所有结肠血管扩张症的90%以上，是引起 下消化道出血 的最常见原因，比结肠肿瘤和 结肠憩室 炎引起的下 消化道出血 还要...
（一）发病原因 病因尚不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。
可并发 视网膜脱离 、 青光眼 、并发性 白内障 等。
本病呈常染色体隐性遗传。 脂蛋白肾小球病 的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤。而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的Fabry病、NiemanPick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 ， 高脂血症 是其特征性的表现，因为肾病综合征经
① 胸腔积液 常规、生化、培养可判断积液的性质，及发现结核菌或其他致病菌。 ②结核菌素试验及结核杆菌抗体阳性有助于 结核性胸膜炎 的诊断。 ③血常规检查白细胞计数可正常或增高，血沉常加快。
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晚期并发 右心衰竭 。
...门静脉高压 有关 部分患者同时伴有 肝硬化 ，因而有人提出本病是否属于 门静脉高压性胃病 的特殊类型。有人提出胃窦 红斑 病变是胃黏膜上类似血管 蜘蛛痣 的表现。6例男性骨髓移植病人患有WS，所有病人均在移植术后3个月内发生胃 肠出血 ，并且在出血时出现静脉阻塞性肝病和血小板低于30×109/L。另外5例骨髓移植术后诊断为GAVE的病人也出现静脉阻塞性肝病，...
绝大多数结肠血管扩张症的人群没有临床症状，只有少数病人以骤发、间歇或反复发作的无痛性 下消化道出血 为临床发病特征。Welch报道72例下 消化道出血 病人中，有43例是由于结肠血管扩张症引起。Boley报道32例由结肠血管扩张症引起的下消化道出血，其中23例在2次以上。由于每次发作的出血量、出血速度和病变部位不同，临床表现也有明显差异。病变位于结肠近端，出...
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