本型又称希(Scheie)氏 综合征 ，现已被分类为 黏多糖贮积症Ⅰ型 的亚型，这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同，两者的 基因 与 遗传 方式也相同。本综合征的特征为智力正常，有中度 骨骼 改变、 主动脉瓣 病变及 神经 压迫 症状 。 黏多糖贮积症Ⅴ型的病因 (一)发病原因 本病的病因是 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 本病的发病机制是基本 代谢 ...
本型也称Diferrante 综合征 。其特征表现为身材矮小， 智力低下 ， 毛发 多而粗，肝大及多发性软 骨发育异常 。 角膜 正常，尿中有 硫酸类肝素 排出。本病为 常染色体隐性遗传 。该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征，与其不同的是在培养的 成纤维细胞 中有(35) 硫酸软骨素 贮积并清除延迟。 黏多糖...
整蛋白型肠内营养剂 （High Energy Enteral Nutritional Polymeric Diet），商品名 能全素 。本品适用于存在 营养不良 但有完全或部分 胃肠道 功能，而不能正常进食的病人的营养治疗。 本药品被归类到 维生素及营养类 等药品分类。 整蛋白型肠内营养剂的副作用（不良反应） 少数病人可能有 腹胀 、 腹泻 、 腹痛 等 不...
维生素AD滴剂(胶囊型) （Vitamin A and D Drop(Soft Capsule Container)），用于预防和治疗 维生素A 及D的缺乏症。如 佝偻病 、 骨软化 症、亚临床维生素A缺乏引起的 呼吸道 及 消化道感染 易感性 增高、 夜盲症 、 干眼症 、 皮肤干燥 角化及老年 骨质疏松症 等 本药品被归类到 维生素及营养类 等药品分类。...
高脂蛋白血症Ⅲ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β 疾病 ，β- 脂蛋白 不良 血症 。它是一个独立疾病，伴VLDLS 分解代谢 障碍，导致LDL 前体 和中 间体 累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率，而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。 血清胆固醇 (达1000mg/ml)和 甘油三酯 (达2000mg/...
圣路易斯型脑炎 (St Louis encephalitis)是由圣路易斯型脑炎 病毒 引起的，经蚊媒介传播的人畜共患 中枢神经系统感染 性 疾病 。 圣路易斯型脑炎的病因 (一)发病原因 圣路易斯型脑炎 病毒 属于披盖 病毒科 B组病毒，病毒颗粒呈球形，直径40～50nm，有表面突起的囊膜和一个浓集的核心，在pH6.0～7.9范围内可 凝集 鸡和鸭的 红细...
本型又名山菲利普(Sanfilippo) 综合征 ，为 常染色体隐性遗传 性病。该型的临床特征和 生化 异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为 反应迟钝 程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似 承霤病 ， 侏儒 也不明显，亦无 角膜浑浊 或 心脏病 等 并发症 。肘、 膝关节 有轻度挛缩。即使有 肝脾肿大 ，也很轻微。 黏多糖贮积症Ⅲ型的病因 (...
... schizophrenia 分类系统及外部资源 ICD - 10 F 20.0 ICD - 9 295.3 MeSH D012563 偏狂型精神分裂症 （ Paranoid schizophrenia ），为 精神分裂症 的一个 亚属 。其患者通常被妄想性 幻觉 所稳定控制，并伴有幻觉（特别是 听觉 类型事物）和感知失调。其失调通常不（或者相当不明显地）包...
本型也称汉特(Hunter) 综合征 ，最早由Hunter(1917)描述，Wolff(1946)报道了第1个X连锁 遗传 的Hunter综合征家族。Mekusick(1965)等根据此型的临床特征、 生化 异常及遗传方式，将其分类为黏多糖病Ⅱ型，属于伴性隐性遗传，只见于男性，病人的母亲是 携带者 但不发病。 黏多糖贮积症Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病的病...
高脂蛋白血症Ⅳ型 (hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的 高脂血症 、 高乳糜微粒血症 和高前β- 脂蛋白血症 、内源性高脂血症、内源性 高甘油三酯血症 。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型，成年发病。呈 常染色体隐性遗传 ，但外源性因子起着重要作用。可能有如 糖尿病 ，是一种体质性 疾病 。...
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