（一）发病原因 本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位。其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。 （二）发病机制 肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g。肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。
...表现 （1）症状：如无明显异物吸入史，应使患者追忆有否突然剧烈 呛咳 、短暂憋气等表现；尤其小儿在进食时因嬉笑或哭闹突发上述症状时，应考虑到气管异物的可能。 （2）体征：气管、支气管异物的体征是诊断的又一重要方面。气管内较大且活动的异物，在颈部气管部位有时可听到异物拍击音，个别病例不用听诊器亦可听到。触诊时可有异物碰撞气管壁而引起的轻微振动感。主支气管内的异...
症状 1.临床分期 (1)异物吸入期：异物经声门入气管时，必出现剧烈 呛咳 ，有的同时出现短暂憋气和 面色青紫 。如异物嵌顿于声门，则可出现声嘶及 呼吸困难 ，严重者发生 窒息 。如异物进入气管或支气管，除有轻微 咳嗽 外可无其他症状。 (2)安静期：异物进入气管、支气管后，停留于某一部位，刺激性减小，此时患者可有轻微咳嗽而无其他症状，常被忽视。此期长短不定...
细支气管炎 细支气管炎(diffusepanbronchiolitis,DPB,bronchiolarsyndrome)， 细支气管 综合征 ，急性卡他性 支气管炎 ，间质性支气管炎， 喘息性支气管肺炎 ，阻塞性支气管炎，弥漫性细支气管炎。 细支气管炎- 疾病 概述 近20余年来对累及小气道的 炎症 性病变即细支气管炎(伴或不伴闭塞)一类疾病的认识显著增加，...
急性喉气管支气管炎 概述 本病是一种喉、气管支气管粘膜的 急性感染 性 疾病 ，多见于5岁以下的男童，常在 病毒感染 的基础上继发 细菌感染 。起病急，病情严重，若不及时治疗，会造成严重恶果。 临床表现 1. 高热 、 呼吸困难 、 声嘶 、犬吠样 咳嗽 、喉 喘鸣 。 2.全身 中毒 症状 明显， 面色苍白 ， 口唇 青紫，脉搏快而弱， 精神萎靡 ， 烦躁...
(一)发病原因 本病是由于某些原因(如病毒感染、中毒)导致妊娠早期第Ⅲ、Ⅳ咽囊神经嵴发育障碍而使胸腺(常伴甲状旁腺)发育不全或不发育。常伴有心血管、颌面部、耳等发育畸形。易发生于大龄父母生育的子女中，部分患儿提示与染色体22q11缺陷有关，主要为22q11.2的缺失(del22q11)。 (二)发病机制 DGS是一组包括咽腭弓多畸形复合体。病因复杂，可能因素...
...或呼气性呼吸困难，也可两者均有。常伴有气促、喘鸣、 咳嗽 、有痰，痰易粘稠，咯出费力。体力活动和呼吸道内分泌物增多时加重，常有喘鸣。曾经施行气管切开和插管术的病例呈现上述症状者，应首先考虑气管疤痕狭窄。前后位、侧位和斜位气管断层摄片可清楚地显示狭窄的部位、程度、长度和形态改变。 2.支气管狭窄者患侧胸廓呼吸动度、语颤可减弱或消失，叩之为浊音、听诊 呼吸音低 ...
脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育畸形。脐膨出是一种以先天性腹壁发育不全，在 脐带 周围发生缺损，腹腔内脏脱出体外为特征的先天畸形。
气管支气管异物 是耳鼻喉科常见急诊之一，75%发生于2岁以下的儿童，常常因为得不到及时恰当的处理而导致严重后果。 一、病因 异物常见于儿童，因为①小儿的咀嚼功能及喉反射功能不健全，较硬食物未经嚼啐而咽下，容易误吸；②喜欢将小玩具或食物含在口中，在突然惊吓、哭闹和遗失例时，易将口含物及入。 成 人发 生异物的情况少见，发生于①在睡眠或 昏迷 时将 呕吐 物、血...
（一）发病原因 本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱 积聚 ，也就没有尿液充盈膀胱。 （二）发病机制 畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。病人有异位输尿...
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