（一）发病原因 外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。 可能倾向于来源外胚层的施万细胞。施万（schwann，又名雪旺细胞）细胞是周围神经系统中的神经胶质细胞，沿神经元的突起分布。能分泌神经营养因子，促进受损的神经元的存活及其轴突的再生。 （二）发病机制 一般发生于生育年龄妇女好发于30～50岁。 肿瘤可单发或多发，一般<3cm，...
...0%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有 腹痛 、 腹围增大 、腰背部饱满、扪及肿块、 胃肠道症状 。 （2）原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、 咳嗽 等。 2.晚期表现 病人常有 肢体疼痛 、...
经 纤维瘤病 是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。 软纤维瘤 儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。
神经纤维瘤病 可合并 眼眶神经鞘瘤 、 脑膜瘤 、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。
（一）发病原因 属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 （二）发病机制 NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型，即 神经母细胞瘤 、神经节母细胞瘤、神经...
神经纤维瘤 是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称 神经纤维瘤病 ，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。
(一)治疗 手术切除，切除不完全可复发。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均长得很大，其主要症状是 头痛 和梗阻性 脑积水 所产生的 颅内压增高 症状。
西医治疗 局限性 神经纤维瘤 术前定性诊断较为困难，临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变，眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜，在眶尖部粘连较多，应在直视下分离，以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除，但手术时...
... 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSG）...
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