...肝细胞性黄疸 : 肝细胞 损伤时其对 胆红素 的摄取、结合、排除功能均可能受损。由于肝细胞摄取 血浆 中未结合胆红素能力下降使其在血中的浓度升高,所产生的结合胆红素又可能由于肝细胞 肿胀 、毛细胆管受压,而在肿胀与 坏死 的肝细胞间弥散经血窦进入血循环,导致血中结合胆红素亦升高,因其可溶于水并经肾排出,使 尿胆红素试验 呈阳性。此外经 肠道 吸收的 粪胆原 ...
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统,导致心脏舒张功能障碍、 充血性心力衰竭 和 心律失常 ,包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起 心脏扩大 , 缩窄性心包炎 ,淀粉样 心肌病 。 2.肾淀粉样变的主要并发症是 肾病综合征 和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管 结节 性淀粉样变:可有呼吸道出血和(或)梗阻。弥漫性肺实质淀粉样变:...
...肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被 重吸收 。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好 代谢 的氨基酸在 血浆 内浓度升高,而出现在尿中,此乃 超滤 负荷增加所致,非 肾小管 转运缺陷。当近端肾小管 氨基酸转运 缺陷时,可使重吸收障碍而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍,通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可...
...λ链的抗血清起反应,而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。 4.测定血中SAA蛋白水平,AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性 淀粉样变性 。在 类风湿关节炎 、 溃疡性结肠炎 、结核、肿瘤,及慢性感染急性期时,SAA均升高且同时伴C-反应蛋白升高,故SAA高低可用以区别感染是否活动期,SAA>0.2μg/ml见于活...
淀粉样变(amyloid)是机体内一类沉积于组织、器官细胞间之内的无结构物质,经刚果红染色成红色,并且在偏振光显微镜下呈现绿色荧光,超微电镜观察淀粉样变为纤维状结构物质。
...肾小球 滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被 重吸收 。在先天性氨基酸代谢异常时,未能很好 代谢 的氨基酸在 血浆 内浓度升高,而出现在尿中,此乃 超滤 负荷增加所致,非 肾小管 转运缺陷。当近端肾小管 氨基酸转运 缺陷时,可使重吸收障碍而出现 氨基酸尿 及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍,通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可...
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如 肺结核 或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
淀粉样变性 病为一种全身性疾患,除有 肾脏受累 外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种类型,每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分。这些基本的特征是:在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细...
治疗首先是针对原发病而防止 淀粉样变性 产生,淀粉样变性本身是对症治疗, 肾淀粉样变性 的病人可进行 肾移植 ,存活期较其他肾病长,但早期的死亡率较高,淀粉样变性最终会在供体肾内复发,但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋 水仙 ,正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋 地黄 可...
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