尿中有一种或数种 氨基酸 增多称为 氨基酸尿 （aminoaciduria）。随着对 遗传病 的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于 血浆 氨基酸的 肾阈 较高，正常尿中只不少量的氨基酸。尿中氨基酸分为游离手结合二型，棒中游离型排出量约为1.1g/24h结合型约为2g/24h。后者是氨基酸在体内转化的产生如 甘氨酸 与基苯甲骨文酸结合生成 马尿酸 ；N-乙酰...
注射用门冬氨酸鸟氨酸 （Ornithine Aspartate for Injection），商品名 瑞甘 。治疗因急、 慢性肝病 如 肝硬化 、 脂肪肝 、 肝炎 所致的高 血氨 症，特别适用于因 肝脏 疾患引起的 中枢神经系统 症状 的解除及 肝昏迷 的抢救。肝昏迷治疗可以参考以下方案：第一天的第一个6小时内用20g，第二个6小时内分两次给药，每次10g...
...病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不全。
氨基己酸片 （Aminocaproic Acid Tablets），适用于预防及治疗 血纤维蛋白 溶解亢进引起的各种 出血 。 ⑴ 前列腺 、 尿道 、肺、肝、胰、脑、 子宫 、 肾上腺 、 甲状腺 等富有 纤溶酶原 激活物脏器的 外伤 或手术出血，组织纤溶酶原激活物（t- PA ）、 链激酶 或 尿激酶 过量引起的出血。 ⑵ 可作为 血友病 患者拔牙或 口...
丙氨酸-葡萄糖循环 丙氨酸循环 （ 英语： Alanine cycle ）与 科里循环 十分相似，在低氧环境下， 肌肉 产生 乳酸 的同时也会产生 丙氨酸 。丙氨酸穿梭回 肝脏 ，在那里被用于生成 葡萄糖 。 肌肉组织 中的 氨基酸 经转氨基作用将氨基转给 丙酮酸 生成丙氨酸，经 血液 运输到肝脏，在肝脏中丙氨酸通过联合 脱氨基 作用生成丙酮酸和游离氨，可经...
L-胱氨酸 是在1810年由Wollaston从 膀胱结石 中发现的。1832年，Berzelius将其命名为 胱氨酸 ，它是一种含硫 氨基酸 ，在 蛋白质 中有少量存在，多含于头发、指爪等的 角蛋白 中。 L-CYSTINE 分子式(Formula)： C6H12N2O4S2 分子量 (Molecular Weight)： 240.29 CAS No.： ...
刀豆氨酸 canavanine 从 刀豆 （Canavalia ensiformis）分离的 氨基酸 在 精氨酸酶 作用下可分解为副刀豆氨酸〔canaline，NH2OCH2CH2CH（NH2）COOH〕和 尿素 ，另外在转 脒基 酶的作用下则生成高 丝氨酸 〔CH2（OH）CH2CH（NH2）COOH〕和 羟基胍 〔NH2C（=NH）NHOH〕。
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
人体所需的 酪氨酸 系由饮食或通过氧化 苯丙氨酸 获得，除供给合成 蛋白质 之用外，它还是 多巴胺 、 肾上腺素 和 黑色素 等物质的 前体 ;多余的酪氨酸则通过其 降解途径 分解为 二氧化碳 和水。其 代谢途径 中各步骤酶的缺陷可导致多种 临床表现 不同的 疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月 新生儿 由于 肝脏 4- 羟基 苯丙酮酸 二氧化酶发育不够...
色氨酸加氧酶 tryptophan oxygenase 亦称为 色氨酸 －2，3- 加双氧酶 ，色氨酸吡咯酶，色氨酸 氧化酶 ，色氨酸过氧化酶。是 催化 L-色氨酸 的 吲哚 核发生开裂形成 甲酰 犬尿氨酸 反应的酶。EC.1.13.11.11。广泛分布于生物体中。动物存在于 肝脏 里，以 高铁血红素 为辅酶，能为像 维生素C 那种 还原剂 所 活化 。如果...
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