...在发育过程中 髓鞘形成 。其临床特点为严重 智力低下 ，以 言语障碍 最为严重，85%的患者处于 白痴 呆水平。伴有运动 机能障碍 ，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路时躯体摇摆。 毛发 色浅或黄， 皮肤 白皙，眼睛 虹膜 色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤 湿疹 也较多见，尿有特殊鼠尿臭味。可有 锥体束 征及其他 病理反射 。大多数患者 脑电图异...
1.膀胱破裂 腹膜外膀胱破裂也常合并有 骨盆骨折 ，也可出现耻骨后间隙、膀胱周围间隙尿外渗，出现排尿困难、 无尿 等症状。但腹膜外膀胱破裂时，膀胱往往不充盈，呈空虚状态。导尿管可顺利插过尿道，插入后无尿液或仅有少许 血尿 引出。直肠指检无前列腺移位和压痛。必要时可行膀胱尿道造影以资鉴别。 2.尿道肿瘤 有排尿困难症状，也常伴有初血尿或尿道内流出血性分泌物。但...
应与下面的情况相鉴别： 1. 白色尿液 白色尿液指人体排出的尿液呈现白色。 2. 白色黏液状尿 经常排出白色黏液状尿液时，则可能是罹患 前列腺炎 、 非淋菌性尿道炎 或 淋病 等疾病的症状，应及早就诊治疗，否则将传染给配偶，引起生殖器官炎症。 3. 乳白色尿 乳白色尿，又称 乳糜尿 ，则如同牛奶一样呈乳白色。这是由于从肠道上不能吸收糜液，造成乳糜返流进入尿中...
...雄激素很少，男女之间体征上差别不是很大，男孩青春期发育没有严格时间界限，一般是10至14岁。胡须的多少和形状同民族有关，与家族遗传也有关。 无胡须腋毛和阴毛 见于Klinefelter综合征。又称 先天性睾丸发育不全 症或者克氏综合症。典型的核型是47，XXY.表型特征有 睾丸发育不全 。身材修长，乃足跟至趾骨间的距离增长所致。 男子乳腺发育 、阴毛呈女性型...
...分泌雄激素的结果。腋窝一旦长出腋毛，腋窝里常常是汗汲汲的。腋毛是你进入青春期的第一个标志之一。每个人都长腋毛，它帮助吸汗以避免汗水往下流。 无胡须腋毛和阴毛 见于Klinefelter综合征。又称 先天性睾丸发育不全 症或者克氏综合症。典型的核型是47，XXY.表型特征有 睾丸发育不全 。身材修长，乃足跟至趾骨间的距离增长所致。 男子乳腺发育 、 阴毛 呈女...
西医治疗 1.保守疗法 因乳糜尿发作有较高的自然缓解率，部分患者无须特殊处理也能自行停止。发作期间应卧床休息，忌食脂肪油类食物和剧烈活动， 多饮 水；还可服用中短碳链脂肪酸甘油三酸酯合成品如中链油（MCT）代替普通食用油脂，MCT成人用量为：4～5g，3次/d，1个月为1疗程，可连服2～3疗程。 2.针对病原的治疗 对外周血或尿中查到微丝蚴者，首先应施行 杀...
尿中有较多尿卟啉 是由于 卟啉病 引起的。卟啉病(porphyria)是一种 卟啉 代谢 紊乱的 疾病 ，以尿中和粪 中卟啉 和卟啉 前体 排泄 增多为特点。卟啉病为 先天性疾病 ，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。 尿中有较多尿卟啉的原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨...
无功能性甲状旁腺囊肿 不同于 甲状旁腺 腺瘤 囊性变，曾有报告把二者混为一谈，但无功能性甲状旁腺囊肿无论在 临床表现 ，还是在治疗方法上均与甲状旁腺腺瘤囊性变有着本质上的不同。无功能性甲状旁腺囊肿临床上甚为少见，但据尸体 解剖 资料，在青春期以前，40%～50%的人有 显微镜 下可见的微小 囊肿 ，而20岁以后，几乎所有的人都有显微镜下可见的微小囊肿，因此，...
尿渗量在300mOsm/kg·H20时称为 等渗尿 ,高于血浆渗量表示尿液已经被浓缩,此时可称为高渗尿;低于血浆渗量表示尿液已被稀释,此时的尿液称为低渗尿. 1.在禁止饮水12小时后,尿渗量应该大于850mOsm/kg·H20,如低于此值表明肾脏浓缩功能不好.同样条件下尿渗量/血浆渗量比值应该大于3:1,肾脏浓缩稀释功能发生障碍时其比值可能降低到1:1,或更...
因 卵巢 不排卵 而造成的 不孕症 ，称为 无排卵性不孕症 。 排卵 障碍是构成 不孕 的主要原因之一，据统计排卵障碍约占 女性不孕 的25%～30%。 无排卵性不孕症的病因 卵巢 有规律的 排卵 是生育的必要条件，无排卵的原因多由于 下丘脑 —— 垂体 ——卵巢轴中任何一环存在 病理 障碍所致，但也能受身体其他 内分泌腺 疾病 因素所影响。妇女受孕，排卵是...
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