诊断 为明确诊断和鉴别诊断需要，MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及 脑积水 等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。 鉴别 需要和小脑扁桃体延髓联合畸形、其他颅内占位病变合并枕大孔疝等鉴别。
弗里德赖希共济失调（ Friedreich's ataxia ，FRDA） 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1 ～2/ 10 万人。
脏腑功能失调指脏腑是人体内脏器官功能表现过盛，或者不足。古人把内脏分为五脏和六腑两大类：五脏是心、肝、脾、肺、肾;六腑是胆、胃、大肠、小肠、膀胱和三焦。
西医治疗 一、手术原则 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通 脑脊液 循环，缓解神经受压症状和 脑积水 。 对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。 二、用药原则： 1.注意水电解质平衡，术中补充失血。 2.术后酌...
人体的正常运动，是在大脑皮质运动区，皮质的基底核，前庭迷路系统，深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调，称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍，称为 共济失调 。
遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性 小脑性共济失调 为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使...
前庭小脑主要由绒球小结叶构成，与身体平衡功能有密切关系。运动切除绒球小结叶后则平衡失调。实验观察到，切除绒球小结叶的猴，由于平衡功能失调而不能站立，只能躲在墙角里依靠墙壁而站立；但其随意运动仍然很协调，能很好地完成吃食动作。在第四脑室附近出现肿瘤的患者，由于肿瘤往往压迫损伤绒球小结叶，患者站立不稳，但其肌肉运动协调仍良好。绒球小结叶的平衡功能与前庭器官及前庭...
一、病 史 1、 共济失调 注意起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及 眩晕 性 癫痫 的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是 小脑出血 多见。 酒精中毒 及 维生素缺乏 导致的共济失调在改善营养状...
男性多见。神经系统症状极多见，可达90%～100%。多成年起病，病程数周至数年不等。表现与其他小脑肿瘤相同，但发生晚，进展慢，有明显眼震、 小脑性共济失调 、肌张力减退。有 头痛 、 眩晕 、 恶心 、 呕吐 、 视乳头水肿 、精神改变等颅高压征。幕上 血管瘤 较少见，临床表现与大脑半球良性肿瘤相似，尚可出现。
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