【概述】 肾性骨 营养不良 (renal osteodystrophy)系指慢性肾小球肾病，有肾功能不全、 尿毒症 和酸者出现了骨骼系统改变。它包括 佝偻病 或 骨软化 症，囊性 纤维性骨炎 、 骨质疏松 、 骨硬化 和异位骨化五种情况。
Alstrom综合征即先天性 黑蒙 ，又称遗传性先天性视网膜病、Alstroem-Olsen综合征等。属常染色体隐性遗传性疾病，主要为视力减退、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、肾功能不全、性腺功能低下、 高尿酸血症 及高甘油三酯血症等。
...常见的为 脑积水 、脑实质损害、 脑出血 及颅神经障碍等。前3种常为结脑的死亡原因。其临床表现为脑积水、去大脑强硬、肢体 瘫痪 、 癫痫 、失明、失语等。严重后遗症包括脑积水、肢体瘫痪、失明、 智力低下 、 尿崩症 及癫痫等。根据我们对203例治愈患儿分析，有轻度后遗证者占11.8%，有严重后遗症者占34%。在后遗症小儿中，晚期患者约占2/3，而早期者甚少。
肾原发功能障碍引起的全身 水肿 ，称为肾性水肿（renaledema）,是肾疾病的重要体征。肾性水肿起始时，低垂部的水肿不及眼睑和面部显着。往往是晨起先见眼睑或 面部浮肿 ，随后才扩展到其它部位。这是因为体静脉压及外周毛细血管流体静压无明显增高，肺循环没有淤血，病人尚能平卧，故大量 积滞 的液体首先分布于组织间压较低和皮下组织疏松的部位。 肾性水肿可分两类，...
高血压 是 慢性肾功能衰竭 患者的常见症状之一，故称为肾性高血压，其发病机制与下列因素有关。 1．钠、 水潴留 慢性肾功能衰竭时，由于肾脏排钠、排水功能降低，钠水可在体内潴留而引起血容量增高和心输出量增多，从而可导致血压升高，这种高血压称为钠依赖性高血压（sodium-dependent hypertension）。对这种病人限制钠盐的摄入，并就用 利尿 剂...
高血压 是慢性肾功能衰竭患者的常见症状之一，故称为肾性高血压，其发病机制与下列因素有关。 1．钠、水潴留慢性肾功能衰竭时，由于肾脏排钠、排水功能降低，钠水可在体内潴留而引起 血容量 增高和 心输出量 增多，从而可导致血压升高，这种高血压称为钠依赖性高血压（sodium-dependent hypertension）。对这种病人限制钠盐的摄入，并就用利尿剂以加...
诊断 有长期 尿崩症 病史的学龄期儿童，尤其是女孩，当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓、 颅内压增高 时，应想到此病的可能，可进一步行神经放射检查或 脑脊液 和血液的实验室检查。 鉴别 此病需与儿童 颅咽管瘤 、 垂体瘤 和 视神经胶质瘤 鉴别。
...特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3）询问家族史...
...d-Schüller-Christian syndrome）即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生 症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成 颅骨缺损 、 眼球突出 和 尿崩 症 三联征 的临床表现和病理改变...
病程较长，临床主要表现为 尿崩症 、视力视野障碍及视丘下部- 垂体功能紊乱 ，部分病人可出现 颅内压增高 （11%）。 尿崩 症几乎发生于所有儿童，并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩，而出现视力下降。 视野缺损 可以表现为双颞侧 偏盲 、 同向性偏盲 或 视野向心性缩小 。丘脑下部-垂体功能紊乱可表现...
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