诊断 根据发病年龄、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生,造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性 贫血 ,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提...
肠梗阻 是小儿时期较常见的一种疾病,可由很多原因引起,临床以阵发性腹部绞痛、 呕吐 、肛门不排气亦无排便为主要表现。 发热 并不是肠梗阻的特异性表现,但却可见于很多肠梗阻的病例中。那么什么情况下本病可出现发热呢?出现发热时应注意哪些问题呢? 肠梗阻伴发热一般见于因重症、肠道感染、及 败血症 等引起 肠麻痹 以致病者,由此而引起的肠梗阻多见于小婴儿。换句话说,...
纯红细胞 再生障碍性贫血 (pure red cell aplasia,PRCA)仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
...名思义就是帮助恢复其听力。聋儿戴上助听器后,不要期待马上就能听到声音并理解所有的话语,这都需要一个适应的过程。下面介绍一下聋儿配戴助听器后应注意的事项: 第一,培养孩子戴助听器的兴趣:初戴时同戴眼睛、镶假牙一样,开始都会感到不舒服,有的孩子一戴上助听器就又哭又闹,或者用手去抓,家长应想办法转移孩子的注意力或给孩子做示范动作,让其感觉戴上助听器后很高兴、很舒适...
...于胸腺为免疫器官,与细胞免疫有关,多数病人应用皮质激素或其他免疫抑制治疗疗效显着,故推测本症也与免疫功能异常有关。 1. 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 在体外培养中,DBA患者骨髓红系祖细胞(BFU-E)及(CFU-E)显着减少,引起红系祖细胞增殖及分化缺陷的原因是内在的还是外在的,各国学者围绕这个问题做了多方面的实验研究。目前较一致的观点认为,DBA患者红...
多器官功能障碍综合征(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)是在多器官功能衰竭(multiple organ failure,MOF)基础上,于1992年开始命名的,而多器官功能衰竭是1980年由Eiseman和Fry等命名,在此之前1973年称为序贯性系统衰竭(sequential system failure)...
...,小悦悦到 医院 检查后发现,她的骨骼和肌肉都没有问题,之所以走路老是摔跤、摇晃,主要是平衡能力差造成的,而其病源在于小悦悦的前庭功能出现了障碍。 前庭感觉功能是人类古老的感觉系统之一,主要用于维持身体的姿势和平衡。据珠江医院儿科中心神经发育专科主任李宏教授介绍,因为 运动 方面的问题来就诊的孩子中约有30%是因为前庭功能障碍,该院每月接诊这类 儿童 平均达...
...染期和营养低下期。MODS的病死率与衰竭脏器的数目呈正相关关系。 2.MODS受累系统器官 (1)肺脏:在MODS发展过程中,系统或器官功能障碍的顺序常表现出相对的规律性。肺往往是临床观察到的衰竭发生率最高、发生最早的器官,这可能与肺本身的解剖学特点,易受各种致病因素打击以及便于观察和监测等因素有关。肺内皮细胞丰富,细胞损伤迅速导致血管收缩及毛细血管通透性增...
西医治疗 本病征应按 肝炎 治疗同时按 再生障碍性贫血 做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法,常不能改变其预后,存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加,但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治疗,使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例,重复第2次治疗...
多发生于 不动纤毛综合征 ,不动纤毛综合征时, 纤毛 的结构异常,如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等,可以引起 呼吸道 纤毛 麻痹 ,纤毛粘液传输 功能障碍 ,造成全身纤毛都不能运动,而形成慢性复发性 化脓 性肺部 炎症 , 鼻窦炎 、 中耳炎 和 男性不育 。 纤毛结构缺陷的原因 纤毛 超微结构 异常表现有20余种,以 动力蛋白臂 缺陷为主,还有 微...
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