先天性肌弛缓 综合征 (congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性 神经 肌肉 疾病 。早在1900年欧本哈姆报道一种 先天性疾病 ，出生时大多数 肌肉 的张力低下， 腱反射消失 ，但无电流 变性反应 ，当时认为是一个独立的病种。以后，同一家庭出现先天性肌弛缓和 脊髓 性 进行性肌萎缩 两种病例，认为此二病的 病理 ...
...通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体（major histocompatibility complex，MHC）基因的频率在 干燥综合征 患者中增高。人的MHC也称 人类 白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA），与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征...
...。 6.肾功能不全 各种病理类型的NS都可发生肾功能不全。NS并发的肾功能不全有两种类型，即急性及慢性。在临床上急性起病的，表现为 急性肾炎综合征 ，并易发生 少尿 型 急性肾功能衰竭 。微小病变型NS及轻微肾病变者较多发生急性肾功能衰竭。除肾内基础病变之外， 有效血容量减少 ，心排血量降低及电解质紊乱等也是诱发因素。其预后如何，与肾内基础病变密切相关。在高...
肝素 - 血小板减少 - 血栓形成 综合征 (heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现 出血 和 血栓栓塞 等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。...
关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩（congenital multiple arthrogryposis）、先天性肌 营养不良 （congenital myodystrophy）、关节肌肉发育不良综合征（arthromyodysplastic syndrome）、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症...
...较多，也可出现于四肢、手掌、脚心、头皮、生殖器等处。 （2）心血管异常： 肺动脉狭窄 ， 心肌病 ，主动脉缩窄，左房黏液瘤和心电图出现异常P波、P-R间期延长、QRS延长、束支传导阻滞和ST-T改变等。 （3）骨骼系统：病变一般较轻，可出现发育障碍、眼距过宽、 漏斗胸 、脊柱后凸、侧弯等，下颌突出、翼状骨、 骨囊肿 和纤维性骨发育不良等。 （4）神经性 耳聋...
（一）发病原因 凡能引起肾小球疾病者几乎均可发生NS。 分类： 1.临床分类 为目前国内的主要分型方法。 （1）单纯性肾病：即具有 肾病综合征 的四大临床特点的患者，男性多于女性。临床以单纯性多见。 （2）肾炎性肾病：除具有典型症状外，还同时并有以下特点之一，包括 高血压 [学龄前小儿，血压高于16/10.7kPa（120/80mmHg），学龄童高于17.3...
诊断 根据食中国餐或用中国传统方式烹调的膳食后出现上述一些临床表现，并密切观察症状发作和迅速好转的特点，即可诊断。 鉴别 本病征既无 发热 ，又无 腹泻 ，而以神经系统症状突出，应综合病史及流行病学调查资料，和急性 食物中毒 、 食物过敏 相鉴别。
积极防治各种感染性疾病，做好各种预防接种。 预后 本病征预后较差，比单纯白塞综合征的病死率高得多，可达28%～47%，存活者也难以获得完全缓解，大多病例皆有神经系统后遗症。
无脾综合征又名Ivemark 综合征（Ivemarks syndrome）、无脾伴先天性心脏病综合征（asplenia with congenital heart disease syndrome）、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大 血管畸形 兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏...
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