西医治疗 能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。药物治疗以防治 心动过缓 为主，常用阿托品和异丙肾上腺素等，紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效，剂量不易控制，可引起期前收缩或快速 心律失常 ，尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。中药的 附子 、 干姜 、 麻黄 、 红参 及...
病态窦房结综合征 （sick sinus syndrome，SSS）是由于各种原因致窦房结和心房传导系统的器质性病变，使其起搏频率降低或发生传出阻滞。窦房结失去了心脏起搏主导作用，因而产生各种 心律失常 ，并有心、脑、肾供血不足的临床症状，称为病态窦房结综合征。 病态窦房结综合征又称窦房结功能不全（sinus node dysfunction），简称病窦综合...
非内脂性网状内皮 增殖 综合征 (Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄 脂瘤 、 黄瘤 性 肉芽肿 、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症 -突眼- 成骨不全 综合征、 组织细胞增生症 X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为 组织细胞增生 造成 颅骨缺损 ...
...X线特征性表现；除外 类风湿性关节炎 、 强直性脊柱炎 、 白塞病 等。 有 三联征 存在时诊断可以确定，有时主要为 角膜炎 而非结膜炎，或表现为 龟头炎 而非尿道炎，有时以皮肤黏膜表现明显，因此需与其他疾病相鉴别。关节病变应与 风湿热 、 类风湿关节炎 、感染性及感染 反应性关节炎 鉴别。皮肤黏膜病变为主者，应与斯-琼综合征及 皮肤黏膜淋巴结综合征 鉴别。
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
...他林）等。 1.对症治疗 （1）干燥性 角膜炎 的治疗：用0.5%羧甲纤维素（人工泪液artificial tears）滴眼可使50% 干燥综合征 病人眼干症状缓解，防止眼部并发症。对尚有部分泪腺功能病人可用电凝固法闭塞鼻泪管，使泪液 积聚 ，缓解 干眼 症状。除有特殊指征，避免局部使用皮质类固醇药物，以免使角膜变薄，发生穿孔。 利尿 剂、某些抗 高血压 药...
...病的特殊面容、手的特点和智能低下虽然能为临床诊断提供重要线索，但是诊断的建立必须有赖于染色体核型分析，因此染色体核型分析和FISH技术是唐氏综合征的主要实验室检查技术。这两项检查还对唐氏综合征嵌合型的预后估计有积极意义，由于嵌合畸形患儿的表型差异悬殊，可从正常或接近正常到典型的临床表现，他们的预后主要取决于患儿体细胞中正常细胞株所占的百分比率。因此了解嵌合型...
维斯科特-奥尔德里奇综合征 (Wiskott-Aldrich syndrome，WAS)即 湿疹 血小板减少 伴 免疫缺陷 综合征 ，是一种少见的 T细胞 、 B细胞 和 血小板 均受影响的X- 连锁隐性 遗传性疾病 ，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为 临床表现 。 小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征的病因 (一)发病原因 WASP 基因 编码在Xp11....
家族性复发性 血尿 综合征 (familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、 肾功能 正常和阳性家族史为临床特点， 病理 特点为 肾小球 基底膜变薄。 小儿家族性复发性血尿综合征的病因 (一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征 一般以 常染色体 显性遗传为主，部...
家族性非 溶血性黄疸 综合征 (Gilbert syndrome)是一组以 黄疸 为主要 临床表现 的综合 病症 ，为常染色 遗传病 。由于患者双亲中25%，同胞中50%表现有 血清胆红素 升高，故有部分学者认为本病征可能由 外显率 不完全的 显性 基因 所传递。 该病征又称Gilbert综合征、Gilbert病、高 胆红素血症 Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 ...
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