...的卵子与一个无性染色体的精子结合而成，绝大多数有这类异常的胎儿常发生 自然流产 ，活产的远较 睾丸发育不全 症为少。 （二）发病机制 先天性卵巢发育不全 是由于细胞内X染色体缺失或结构发生改变所致。有关X单体染色体的遗传基础还不清楚，目前已排除遗传印迹的可能性，认为可能的机制为： ①亲代生殖细胞的减数分裂发生不分离； ②合子卵裂中姐妹染色单体不分离； ③在有...
颅内肿瘤 是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性（1.1∶1）。第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期...
...性患者染色体核型呈46，XX。 2.无性细胞瘤 若本瘤以生殖细胞占优势时，可类似无性细胞瘤，但本瘤具有性索间质成分，故能区别。 3.性索间质肿瘤 若本瘤以性索间质成分占优势，向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤，向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞，惟其缺乏生殖细胞成分，故可与本瘤鉴别。 4.两性母细胞瘤 两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体，又...
与成人相同，小儿继发性 肝肿瘤 较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是 肝母细胞瘤 （hepatoblastoma）和肝细胞癌（hepatocellular carcinoma）。良性肿瘤主要是 血管瘤 、错构瘤及 畸胎瘤 。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩...
小儿颅内肿瘤好发于中线及后颅窝，故易早期阻塞 脑脊液循环通路 ，出现 颅内压增高 ，压迫脑干等重要结构，病程常较成人短。同时，由于儿童颅骨发育不完全，代偿能力较成人强，因此局限性神经系统损害症状相对较成人少。主要系颅内压增高所致，常见症状如下： 1.一般症状 小儿颅内压增高可表现为烦躁和 易激惹 ，有的则淡漠或 嗜睡 。若有 意识障碍 、 脉缓 、呼吸减慢、...
西医治疗 （一）治疗 小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗。恶性胶质瘤可用化疗或免疫治疗。 1.手术治疗 其原则及目的包括以下几方面，尽可能行肿瘤全切除；保证术后能缓解 颅内高压 ；手术应解除或至少部分解除对重要神经结构的压迫；不能全切除的肿瘤，应尽量多切除以达到充分内减压为后期放、化疗创造条件；对 脑脊液 循环梗阻者，手术主要目的是解...
本症尚未明确确切的发病病因，参照一般肿瘤的预防方法。 了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭（促癌因素） 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是...
小儿肝细胞癌常并发于 肝硬化 或原有的肝实质病变。如继发于 胆道闭锁 及巨细胞 肝炎 的肝 硬化 发生肝恶性瘤的病例增多，应积极防治。
西医治疗 （一）治疗 最有效的治疗是手术切除病变，良性或恶性肿瘤均可手术切除，约95%病例的病变可做完整切除。手术后4～6周肝组织可迅速修复，此时应复查CT及AFP和B超以作为日后复查的基础。肿瘤相对的对放疗不敏感，联合应用顺铂与多柔比星（阿霉素）对 肝母细胞瘤 有效，可使不能切除的肿瘤转变为能手术切除的病变，并可清除肺转移灶。 广泛的良性 肝肿瘤 不能行肝...
诊断 小儿出现无明显原因的 反复发作性头痛 和 呕吐 时，应考虑 颅内肿瘤 的可能性。不可因症状缓解而放松警惕，应进行仔细耐心的神经系统查体。对疑有颅内肿瘤的患儿应酌情做颅脑X线、脑CT、MRI等辅助检查。 鉴别 小儿因表达能力欠佳及神经系统发育不完善或查体不合作，症状体征可不明显，而且许多症状与小儿其他疾病表现相似，或在其他疾病之后发生，因此极易误诊，应引...
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