极重度听力损失患者需要考虑三个方面的因素：听阈、不舒服适响度级和听觉分辩率。传统的解决方法是采用大功率的线性助听器，这类助听器中采用提供高增益的方法提供足够的放大量以获得言语可听度。 1 极度 重听 力损失特点 极重度听力损失最重要特点是：听力损失不公表现在灵敏度下降方面，而且影响到处理各种声音的能力；虽然可听到声音但不能有效地从信号中提取有用信息。 2 处...
是引起儿童 听力下降 的最重要原因。根据英国的耳科专家保守的估计，儿童急性中耳炎的发病率为2%~10%，其中20%的人可犯第二次中耳炎。慢性中耳炎的发病率为1%。可见犯中耳炎的孩子是较多的。中耳炎俗称耳朵底子，耳朵底子的意思是耳朵反复、长期流脓，实际上中耳炎并不都流脓。流脓的中耳炎叫化脓性中耳炎，而不流脓的中耳炎叫 分泌性中耳炎 ，或非化脓性中耳炎。在儿童中...
纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传 重症联合免疫缺陷 (scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不治疗，患儿必需在无菌环境中生活，一般的感染对其都可能是致命的。 约半数scid由x染色体缺陷所致。男孩的x染色体遗传自母...
主要为出生后 反复感染 。一般分为三大类。 一、抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、 脑膜炎 、 败血症 等。由于反复...
原发性 免疫缺陷 是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官原发性疾病，如 淋巴瘤 引起的 免疫损害 ，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
到验配中心的婴幼儿就诊时，大多数已检查了ABR，根据ABR的结果，推测其残余听力，这里要声明的是ABR不能直接表示婴幼儿的听力，它只代表3000Hz以上的频带滤波刺激脑干后，各个神经核反应通透性和连续性的问题，但是，可以通过V波阈值来推测纯音听力．例如，正常人的V波阈值是25dB，ABR结果100dB以内减25dB，100dB以上减15dB．再根据行为测听的...
（一）DiGeoge 综合症 （先天性胸腺发育不良） 此先天性选择性T 细胞 缺陷系 妊娠 早期第三、四 咽囊 发育障碍 ，致使 胸腺 、 甲状旁腺 、 主动脉弓 、唇和耳等发育不良。因T细胞不能成熟而致 细胞免疫 缺陷、低血钙、 肌肉 颤搐 ， 大血管 和 面部畸形 等。血中T细胞缺乏或大量减少，但 抗体 水平基本正常。患者对胞内寄生菌、 病毒 和真菌易感...
多囊卵巢 的激素测定为肾上腺DHEAS生成增加，21羟化酶或11β羟化酶缺陷。 多囊卵巢综合征 是一种卵巢增大并含有很多充满液体的小囊，雄激素水平增高、不能排卵的内分泌疾病。最显著的特征是无排卵。
患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
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