非特异性系统性坏死性小血管炎（nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN），既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎（microscopic polyarteritis），现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎（microscopic polyangiitis MPA），它是一种较常见的坏...
【概述】 由原发性小 血管炎 (主要见于显微镜下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 )所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病 人血 清抗中性白细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmicautoantibodies,ANCA)阳性。 【诊断】 一、病史及症状 多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有 感冒 target=_b...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG）于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。
[诊断依据] 1.反复出现以双下肢为主分布的可触及性 紫癜 ； 2.伴有 腹痛 、关节痛或 血尿 、 蛋白尿 等； 3.血小板计数与凝血时间正常，血沈快； 4.嗜酸细胞直接计数增高； 5.病理检查提示细动脉的白细胞碎裂性 血管炎 ； 6.免疫学检查iga特异性升高。
根据本病急性发作，慢性经过，反复发作，皮损多对称分布在下肢，以 斑丘疹 、 瘀斑 、 紫癜 、 结节 和 溃疡 等多形性皮损为特征，有疼痛和灼热感，结合组织病理变化可以确诊。本病应与性紫癜及 丘疹坏死性结核疹 鉴别。 (一) 过敏性紫癜 多见于儿童和青少年，皮损形态较单一，主要为紫癜或 风团 样皮疹，可伴有 关节酸痛 、胃肠症状和尿中出现蛋白和红细胞。 (二
... 白细胞增多 ，偶见嗜酸细胞升高。 （三）急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 （四）多数ANCA阳性，是确诊原发性小 血管炎 的重要依据；ANCA可反映病变的活动性或复发，复发前约4周即可出现ANCA阳性。 （五）Ccr常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。 （六）胸部X线多表现 肺泡出血 、小叶性 肺炎 或局限性成腔性坏死性肺炎； CT...
BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
...现虹膜后粘连、并发性 白内障 、继发性 青光眼 等并发症; 玻璃 体炎症可完全吸收，少数发生机化，引起玻璃体后脱离;疾病后期出现黄斑部星芒状硬性渗出、纤维瘢痕、视网膜血管变窄、视网膜局灶性甚至地图状萎缩等改变，也可出现继发性 视网膜脱离 、视网膜分支静脉阻塞、视网膜新生血管膜形成、 视网膜出血 等并发症。这些并发症均可见于特发型和全身型，但以全身型更为多见。
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