特发性尿钙增多症(idiopathic hypercalciuria,IH)是一种病因未完全明了的 尿钙增多 并伴有尿铬结石,而血钙正常的疾病。1953年,Albright首先报道一组原因不明的 肾结石 伴血钙正常,而尿钙排泄增加,被命名为特发性尿钙增多症。
...缓,可有 低热 、 乏力 、 干咳 、 呼吸困难 。20%患者合并 尿崩症 ,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成 肺纤维化 ,肺 囊肿 。如囊肿破裂可并发 自发性气胸 。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。 胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。 【诊断】...
(一)发病原因 红细胞增多 症是因多种原因引起的1组以红细胞异常增加为主要特点的血液病。 1. 真性红细胞增多症 的病因 本病的病因尚不清楚。大多数病人的血浆和尿中EPO水平不但不增加,反而显著减少。细胞培养显示PV患者红系祖细胞EPO受体的数目、亲和力和表达与正常人无差异,对编码EPO基因进行序列分析也未发现异常,上述结果显示该病的发病无EPO受体这一环节...
诊断 根据临床表现、外周血口形红细胞大于10%和阳性家族史,多数即可明确诊断。 鉴别 1.继发性 口形红细胞增多症 需与继发性口形 红细胞增多 症鉴别。后者主要见于肝病、肿瘤、急性 酒精中毒 和一些药物治疗后(长春新碱、氯丙嗪等),除口形红细胞外,一般无溶血,具有原发疾病特点,无家族史。 2.遗传性干燥细胞增多症和中间体综合征 该病表现为红细胞 脱水 、渗透...
中性粒细胞增多症无特异性临床表现。中性粒细胞增多可以暂时性阻塞毛细血管,可暂时性减少局部血流量而引起局部缺血,如引起心肌的再灌流损伤和梗死等。 中性粒细胞增多症诊断步骤见图1。 中性粒细胞形态有助于早期诊断,中毒颗粒、D?hle小体、胞质空泡的存在常提示存在明显或亚临床炎症、中毒、 创伤 或肿瘤。当同时伴有 发热 或其他炎症而原因不明时应考虑到少见的感染,如...
(一)治疗 患者大多不需要治疗,有轻微症状者对症处理。仅当红细胞显著增多(如血细胞比容>0.60)而有可能发生 血栓形成 或其他并发症时,方考虑静脉放血治疗。 (二)预后 预后良好。患者寿命一般不受影响。
传染性淋巴细胞增多症(infectious lymphocytosis)是一种传染病,主要发生于儿童,少数散发于成人。本病的特征为外周血中白细胞总数增多,其中以淋巴细胞增多为主,持续时间较长,症状较轻,且为非特异性,部分无症状或体征,而仅在血常规检查时发现。
干瘪红细胞也可见于镰刀细胞病、 遗传性球形红细胞增多症 、 血红蛋白C病 、 葡萄 糖代谢酶缺乏等,应加以鉴别。
①妊娠合并皮质醇增多症易发生 流产 、 死胎 、 死产 和 早产 。故孕期应加强监护,提前住院。 ②孕妇往往在孕中期就出现 妊高征 ,同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使 血糖升高 ,故应积极控制妊高征及治疗 糖尿病 。经积极治疗后孕期可延长,得到活婴的机会增多。 ③甲吡酮是一种皮质醇合成抑制剂,每日1~2g,分次服,可加大至每日4~6g。甲吡酮不良反应少,能...
遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis,HX)是一种罕见的,常染色体显性遗传性溶血病,其特点为红细胞呈 脱水 状态和渗透脆性降低。
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