有特征性的临床表现如 风团 ,故诊断不难。风团持续24小时以上伴有 低补体血症 ,组织学上有白细胞碎裂性 血管炎 的表现即可诊断为 荨麻 疹性血管炎。本症需与慢性 荨麻疹 和 系统性红斑狼疮 (sle)鉴别。 1、慢性荨 麻疹 在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀;除单核细胞外,还有中性粒细胞浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁 炎性细胞浸润 ,但无纤维变性、坏...
因先天 遗传因素 ,如先天性 基因突变 (mutation)、缺失(deletion)等所致 免疫功能 缺陷病,称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases,PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免...
脾脏原发性恶性肿瘤 临床上较 脾脏 良性肿瘤 更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部 恶性肿瘤 的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为 肉瘤 ,如 淋巴瘤 、 血管肉瘤 等。根据起源组织的不同,目前国内文献多将其分为3大类,即脾 原发性 恶性淋巴瘤 、脾血管肉瘤及脾恶性 纤维组织细胞瘤 。 脾脏原发性恶性肿瘤的病因 (一)发病原因 脾脏 肿瘤...
(一)治疗 1.对于病因明确的 血管炎 性神经系统损害,应首先进行病因治疗,如抗感染治疗及去除药物滥用等。 2.对于原发性血管炎性神经系统损害,皮质类固醇激素和免疫抑制药治疗有一定疗效 较为经典的用法:泼尼松龙40~60mg/d+环磷酰胺2~2.5mg/kg,在6~8个月内,泼尼松龙量逐渐减小,环磷酰胺维持1~2年。替代疗法包括:环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤...
原发性皮肤免疫细胞瘤 (primary cutaneous immunocytoma)为罕见的 淋巴瘤 ,同义名, 皮肤 浆细胞 样 淋巴细胞 性淋巴瘤(lymphoplasmacytoid tymphoma of skin)。预后良好(5年存活期100%)。其特点为表达单型 胞浆 免疫球蛋白 的小淋巴细胞, 淋巴浆 细胞样 细胞 和浆细胞 增生 。 原发性...
典型过敏性血管炎主要与下列疾病鉴别: 1. 过敏性紫癜 多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵,皮损的形态较单一,以可触及的 风团 性 紫癜 和 瘀斑 为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有 消化道出血 等。 2. 丘疹坏死性结核疹 多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧,关节附近和臀部,呈暗红色实质性 丘疹 或中心坏死性 结节 ,无紫癜...
(一)发病原因 1.免疫复合物 免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在 系统性红斑狼疮 、 结节性多动脉炎 发生中起作用(表1)。但多数情况下,免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜 血管炎 的起始因素,还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。 2.细胞免...
骨的原发性淋巴瘤 是起源于骨的原发性淋巴瘤。若不治疗,其病变可于数年局限于或似乎局限于一处或多处骨;若得到治疗,其治愈的可能性很大。骨的原发性淋巴瘤是起源于 骨髓 中 淋巴细胞 的 圆细胞 肉瘤 ,其 组织学 特点、临床特点、病程及预后与 尤文氏肉瘤 明显不同,但两者的界限也并不总是明显,而骨的原发性淋巴瘤与全身性 淋巴瘤 的区别就更不明显了。骨的原发性淋巴...
原发性卵巢类癌综合征 系指 原发性 类癌 的部位在 卵巢 ,是一种发源于 神经内分泌 细胞 的特殊 肿瘤 ,又称 嗜银细胞 瘤。 因其中某些 内分泌物 质,有 5-羟色胺 ( 5-HT )、 组胺 、 多巴胺 、 激肽 、 前列腺素E 、P、F物质、 生长抑素 、 胰岛 血糖 素、 内啡肽 、 脑啡肽 、促 胃泌素 、还有少见的 促肾上腺皮质激素 ( ACT...
原发性输卵管癌 是女性生殖道较少见的 恶性肿瘤 ,其 发病率 占女性生殖道恶性肿瘤的0.5%-1.8%。好发年龄为40-60岁,2/3病例发生在 绝经 后,1/3发生在 更年期 。 原发性输卵管癌的病因 发病因素并未完全明了,可能因素有: (1)有 急性输卵管炎 的病史,多伴有 慢性输卵管炎 , 不孕 的比例高。 (2) 输卵管炎 性变化 (3) 输卵管结核...
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