轻链病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种浆细胞异常增生性疾病。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链,而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病;一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应的临床表现,即为轻链沉积病。
西医治疗 碱性磷酸钙晶体沉积病是晶体性关节病的一种,是由于碱性磷酸钙晶体在关节旁的组织或关节内沉积所引起的局部炎症反应,本病因此被分为 钙化 性关节旁炎症和关节内碱性磷酸钙晶体沉积病两大类,其中前者好发于中年人,组成肩关节囊回旋套的肌腱是关节旁炎症的好发部位,而较常发生于老年女性的破坏性关节炎-Milwaukee肩/膝综合征则是后者的一个特殊亚型。 本病的病...
木村网状肢端色素沉着 (网状肢端 色素沉着 症,reticular acropigmentation of Kitamura)系一种 常染色体 显性遗传性 综合征 ,罕见。发病年龄10~20岁。 木村网状肢端色素沉着的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 可能为 黑素体 向周围 角朊细胞 转运加快以及活性的 黑素细胞 增多,从而引起 色...
虹膜痣需与 虹膜黑色素瘤 和眼黑色素细胞增生症(ocular melanocytosis)相鉴别。 1.虹膜 黑色素瘤 主要靠定期观察,UBM检查有助于与虹膜黑色素瘤鉴别。虹膜痣内回声较虹膜黑色素瘤强,边缘清晰锐利,病变较小局限。当 病灶 直径超过3mm,厚度超过1mm,或伴有 晶状体混浊 、继发 青光眼 、 虹膜新生血管 、睫状体受累并眼前段色素播散时,应...
视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium)是由单层色素上皮细胞所构成,排列十分规则。细胞呈多角形,细胞分为三部分,即顶部、体部和基底部。每只眼越有4.2-6.1百万个视网膜色素上皮细胞。视网膜色素上皮细胞无再生能力,细胞死亡后不被替换,而是邻近的细胞向侧面滑动,以填补死亡细胞遗留下来的空间。
视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium)是由单层色素上皮细胞所构成,排列十分规则。细胞呈多角形,细胞分为三部分,即顶部、体部和基底部。每只眼越有4.2-6.1百万个视网膜色素上皮细胞。视网膜色素上皮细胞无再生能力,细胞死亡后不被替换,而是邻近的细胞向侧面滑动,以填补死亡细胞遗留下来的空间。
肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内 积聚 富有黏蛋白物质及脂质的疾病。 又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物...
(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(oligosaccharide)分子和涎酸(sialic acid)结合而组成的 葡萄 糖脂,分布于神经组织的神经细胞膜上。正常情况下,它的分解途...
色素性口周红斑 (erythrose peribuccale pigmentaire)又称面部色素红色病(erythrosis pigmentaciei)、Brocq色素性口周红斑(erythrosis peribuccale pigmentarie of Brocq)。 临床表现 为面部中部尤以口周部出现 红斑 及 色素沉着 。 色素性口周红斑的病因 (一...
阴道黑色素瘤 被认为是来自于 阴道 黏膜 的 黑色素细胞 ,黑色素细胞是由 胚胎 的 神经嵴 细胞 演变而来,3%成年妇女的阴道黏膜可以发现黑色素细胞。黑色素细胞从神经嵴到 表皮 的迁徙过程中 迷路 在阴道黏膜,这些异位的黑色素细胞以后成为阴道黑色素瘤发展的来源。 发病机制 阴道黑色素瘤生长方式主要有3种:浅表蔓延型、结节型和 雀斑 型。根据形态 黑色素瘤 ...
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