红细胞生成性原卟啉病 (erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令 水疱 病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的 卟啉病 并命名为EPP。 红细胞生成性原卟啉病的病因 (一)发病原因 本病属于 常染色体 显性遗传，其 遗传 基因 有易变的 外显率 ，这与 抑...
胃切除后胆汁返流性胃炎 【概述】 由于 胆汁 、 胰液 等逆流入残胃，刺激粘膜造成 胃炎 。毕II式手术较 毕式 I手术 发病率 高。 【诊断】 病史提问： ①中上腹持续性烧灼痛或 胸骨 后 灼痛 ，餐后加重， 制酸剂 疗效不显。 ② 胆汁性呕吐 ，常发生于夜间，吐后 症状 不能缓解，有的伴 上消化道出血 、 腹泻 等症。 体查发现： 上腹 部及 剑突 下可...
致死性肝内胆汁淤积综合征 又称Byler病； 致死性家族性肝内胆汁 淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性 肝内胆汁淤积 性 黄疸 ； 婴儿 胆汁 粘稠 综合征 ：Ⅳ型-进行性肝内淤积症。 本病罕见，于 新生儿期 出现反复性黄疸；且渐加深， 皮肤 瘙痒 ， 鼻衄 ， 肝脾肿大 ， 脂...
胆小管 内的 胆汁 从 肝小叶 的中央流向周边。胆小管于 小叶 边缘处汇集成若干短小的管道，称闰管或Hering管。闰管较细， 上皮 由立方 细胞 组成，细胞着色浅， 胞质 内的 细胞器 较少。闰管与小叶间 胆管 相连，小叶间胆管向 肝门 方向汇集，最后形成左、 右肝管 出肝。
【别名】 利血宝 , 重组 红细胞生成素 【 适应症 】 肾功能不全 所致的 贫血 ，包括 慢性肾功能衰竭 行血 液 透析 治疗和非透析治疗者。 【用量用法】 本品应在医师的指导下使用，可 皮下注射 或 静脉注射 ，每周2～3次给药，给药剂量需依据病人贫血程度、年龄及其它相关因素调整，以下为一般治疗的推荐方案： 治疗期：开始推荐剂量 血液透析 患者每周100...
红细胞生成性卟啉病 亦称 红细胞 生成性 尿卟啉 病、先天性红细胞生成性 卟啉病 、先天性 光敏感性 卟啉病，因在1911年由Gunther首先描述，又称Gunther病。 红细胞生成性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.由于 尿卟啉 原Ⅲ辅 合成酶 的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过多尿卟啉原...
胆汁 分泌是肝脏的重要功能，由于各种有害因素致使胆汁分泌和排泄发生障碍，形成胆汁郁滞，病变在肝内者称为肝内胆汁郁滞，在肝外者称为肝外性胆郁。
任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆道阻塞， 胆汁 淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分 原发性胆汁性肝硬化 和继发性胆汁性 肝硬化 。
【本经】无。 味苦，性寒，入足少阳胆经。清相火而止 干呕 ，润大肠而通结燥。 《 伤寒 》 白通加猪胆汁汤 ， 葱白 四茎， 干姜 一两，生 附子 一枚， 人尿 五合， 猪胆汁 一合。治少阴病下利，厥逆无脉，干呕心烦者。以水寒土败，君相皆飞，甲木克胃，故生干呕，丁火失根，故觉心烦。 猪胆 汁清相火而止呕， 人尿 清君火而除烦也。 通脉四逆加猪胆汁汤 ， 甘草...
红细胞生成素 （erythropoietin）是由 肾脏 近典小管管 周细胞 （peritubular cells）产生的 糖蛋白 激素 ， 分子量 约34000。现用 基因工程 人工合成。能刺激红系 干细胞 生成，促成红 细胞 成熟，使网织细胞从 骨髓 中释出。 贫血 、 缺氧 时红细胞生成素在肾脏的合成与分泌大量增加。但肾脏 疾病 、骨髓损伤或缺铁时，此...
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