主要为出生后 反复感染 。一般分为三大类。 一、抗体 免疫缺陷 。由于b淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： (1)先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、 脑膜炎 、 败血症 等。由于反复...
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如x连锁无γ球蛋白血症，wiskott-aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外x连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
因后天因素(理化因素、 感染 因素、营养因素、 疾病 因素、 生理 发育不成熟、老年 退化 等)所致 免疫缺陷 ，称为 继发性免疫缺陷 病(secondary immunodeficiency，SID)。SID表现为轻度 免疫功能 缺陷，且常为可逆性 变异 ，及时去除不利因素之后，有望恢复正常免疫功能。 小儿继发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 为了让患儿...
(一)发病原因 HIV是一种杀细胞病毒，属反转录病毒科、慢病毒属、灵长类 免疫缺陷 亚属。HIV的核酸可与宿主感染细胞的DNA整合，使HIV不易从体内消除。HIV能够与细胞表面的CD4分子结合，在CCR5，CXCR4等协同受体的作用下，与宿主细胞发生黏附、融合，穿入宿主细胞膜内。 (二)发病机制 病毒的易感细胞包括T辅助细胞、单核细胞、巨嗜细胞、神经胶质细胞...
纽约，4月17日(路透社医学新闻)法国学者发现，基因治疗对罕见遗传缺陷患儿的远期疗效良好。 2年前研究者曾报道，对2名x染色体连锁遗传 重症联合免疫缺陷 (scid)患儿应用基因治疗可恢复其免疫系统功能。scid又称“空泡男孩综合征”，如不治疗，患儿必需在无菌环境中生活，一般的感染对其都可能是致命的。 约半数scid由x染色体缺陷所致。男孩的x染色体遗传自母...
免疫缺陷 病的一般治疗需要超常量的医护以维护最佳健康和营养状态，处理感染发作，预防与疾病有关的情绪问题(参见第151节)，妥善安排医疗费用。必须尽量不让病人接触感染，睡卧在自己的床上，最好有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下，应定期给予死疫苗。 牙齿 有病需妥为修复。 抗生素治疗感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。然而由于免疫缺陷病人可能迅速死...
免疫缺陷 病是免疫系统中任何一个环节或其组分因先天发育不全或后天因各种因素所致损害而使免疫活性细胞的发生发展、分化增殖和代谢异常并引起免疫功能不全所出现的临床综合症。病种已达数十种之多，发病机制甚复杂。 免疫缺陷病已成为临床上一组极重要常见病，尤多见于儿科和内科。自1981年美国报道第一例获得性免疫缺陷综合症（acguried immunodeficienc...
...展期的AIDS病人中，肛周溃疡约占9.2%。HSV感染引起的肛周溃疡，有呈慢性化趋势，常伴黏液 脓性分泌物 。目前普遍认为肛门癌是一种性传播疾病。 鳞状细胞癌 是主要类型。AIDS肛周的 人类 乳头瘤病毒(human papilloma virus，HPV)感染，是导致肛门上皮内新生物(anal intraepithelial neoplasia，AIN)、...
因先天 遗传因素 ，如先天性 基因突变 (mutation)、缺失(deletion)等所致 免疫功能 缺陷病，称为 原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficieney diseases，PID) 小儿原发性免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 免疫缺陷病 可以是由于某一 细胞系 所产生的某一 蛋白质 缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免...
...吐 等症状。腹泻严重者伴有 脱水 、 体重减轻 ，一般无 发热 。罕见因严重脱水致死者。少数患者可出现慢性 便秘 的表现。本病常同时并存自身免疫性疾病，高达40%的患者同时患有一种或多种自身免疫性疾病，最常见的是 类风湿性关节炎 、甲状腺疾病和 乳糜泻 。 2.淋巴细胞性结肠炎 本病就诊时病程常已有多年。临床上以慢性水样泻、腹痛、 消瘦 为主要表现。有研究显...
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