...有汗性外胚叶发育不良(hidrotic ectodermal dysplasia)是以甲营养不良、毛发缺陷和掌跖角化为特征的遗传性综合征。 为常染色体显性基因遗传。 【诊断】 1．出汗功能正常，主要为角化障碍，其毛发、甲及牙齿发育不良，掌...
...(二)发病机制 组织病理示肿物表皮显著过度角化，棘层肥厚，表皮突增宽和分支;肿瘤中心处可见相互交织、粗大的胶原纤维垂直排列。周围是毛细血管及网状纤维。...
...应于掌跖角化病、先天性厚甲症、隐性遗传型大疱性表皮松解症、先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征鉴别。...
...化脓性关节炎、骨髓炎、蜂窝织炎和深部脓肿等鉴别。这些病多见于单侧肢体，并有局部红肿与灼热，全身症状显着，多有高热、中毒现象及白细胞增加，均与坏血病明显不同。风湿性关节炎少见于2～3岁以下婴儿，且为游走性，还有其他风湿热的特异性症状和体征可资...
...(1)显性遗传寻常性：皮肢干燥粗糙，鳞屑较细薄，白色半透明至褐色，多角形，如鱼鳞状排列。四肢侧面及背部为主，一般无自觉症状，1-4岁间发病，冬重夏轻，可伴发臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化。 (2)性联遗传性鱼鳞病：出生至1岁内发病。大而...
...产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。 伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴...
...需排除先天性和其他获得性掌跖角化症。前者多有家族史，并发病较早，后者常见于毛发红糠疹、慢性接触性皮炎、慢性湿疹、真菌感染及体力劳动者。...
...但需与小棘苔藓、毛发红糠疹、维生素A缺乏、瘰疬性苔藓、瘢痕性痤疮、假性斑秃及毛发扁平苔藓等鉴别。...
...1.好发部位 指(趾)间关节附近，偶见于掌跖部。 2.临床症状 单个圆形坚实的突起，长的或呈圆顶状，表面多光滑，粉红色。可有短蒂。表面有程度不同的角化(图1)。 根据发病部位及病变特点，本病一般不难诊断。...
...出生时无症状，常在婴幼儿发病。于背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑(图1，图2)，紧贴在皮肤上面，其边缘呈游离状，对称分布。下肢尤甚。严重时可波及躯干、四肢屈侧等部位，腋窝、臀裂常不累及。头皮可有轻度糠状鳞屑。手背常见毛囊性角化...
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