特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大,伴有该部位的 血管痣 、 静脉瘤 ,故又称为 血管扩张 性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大,有时是部分如上肢或 下肢 左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、 内脏 的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为 先天性半侧肥大 。 先天性半侧肥大的病因 (一)发病原因 ...
是一类 先天性肿瘤 ,可分为三种: 毛细 血管瘤 多见于婴儿,出生后见皮肤 红斑 ,逐渐长大。瘤体边界清楚,压迫后退色,但很快又恢复红色,早期生长很快,应乘其小时用冷冻或激光治疗。 海绵状血管瘤 由小静脉组成,多数生长在皮下组织和肌肉内。皮肤正常或呈青紫色,肿块质软,有压缩性。应及时手术切除,以免增长范围过大而影响功能和增加处理上的困难。 蔓状血管瘤 由粗而...
血管瘤 为鼻腔常见良性肿瘤之一,鼻窦血管瘤则少见。 鼻部血管瘤可发生于任何年龄,但多见于青壮年。也可发生在任何部位,以血管丰富处较多,如鼻中隔处。 鼻部血管瘤可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤两类,瘤体大小不一,可具有细蒂和广基,若颜色鲜红,示瘤内富有动脉血;如为暗红、紫色或黑红色者,则示瘤内富有静脉血。(1)毛细血管瘤较为多见,多发生在鼻中隔前下部,鼻底、中鼻...
匍行性血管瘤(angioma serpiginosum),病因不明。发病机制还不清楚。皮损特点为细小,铜色到鲜红色斑点,倾向演变为 丘疹 ,成群发生,形成小环状或匍行性外观。
先天性环状束带 又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环 综合征 (constriction band syndrome)或Streeter 畸形 ,属肢体软组织环形缺陷畸形。 先天性环状束带的病因 (一)发病原因 本病原因不明。 (二)发病机制 有的学者认为先天性束带是 羊膜 条所致,也有学者认为是胚芽的...
先天性角化不良 是一种少见的遗传性 皮肤病 ,以 皮肤 表现为特点、可发展成 骨髓 再生障碍或 肿瘤 的多系统性 疾病 。 先天性角化不良的发病机制仍不清楚,其遗传方式主要为X- 连锁隐性 、 显性 遗传或 散发病例 。本病致病 基因 为编码dyskerrin 蛋白 (与 再生障碍性贫血 相关的一种重要的 蛋白质 )的DKCI基因,通过对家系的 连锁分析 发...
丛状血管瘤(verrucous hemangioma)又称成血管细胞瘤(angioblastoma)。通常大小为2~5cm。本病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部。可用脉冲染色激光治疗或手术切除。
先天性虹膜缺乏 : 虹膜 完全缺失,可直接看到 晶状体赤道 部边缘、 悬韧带 及 睫状突 。可有 畏光 及各种眼部异常引起的 视力 低下,较多患者因进行性 角膜 、 晶状体 浑浊或 青光眼 而 失明 。为减轻畏光不适,可戴有色眼镜或 角膜接触镜 。 先天性虹膜缺乏的原因 多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。 先天性虹膜缺乏的诊断 根据临床即可诊断。 先...
肝血管瘤(hemangiomas)大多数属海绵状 血管瘤 (cavernous hemangioma)是一种常见的肝脏良性肿瘤,可发生于任何年龄,但常在成年人出现症状,女性为多。肝血管瘤是肝内最常见的良性肿瘤,术前大多数病例都能得到确诊,绝大多数无症状,少数因肿瘤较大而出现肝区不适。如有增大趋势,或者位于肝包膜下,有大出血可能,危及生命,应尽早治疗。 肿瘤见...
先天性动脉瘤 是一种 脑血管病 ,常导致 蛛网膜下腔出血 ,并非真正的颅内肿瘤。 先天性动脉瘤好发于组成脑 基底动脉 环的 动脉 或其分支的远端。 颈内动脉 系发生率明显大于 椎动脉 系。尤其多见于颈内动脉与 后交通动脉 衔接点处附近。常为单发,也可以多发,甚至合并其他类型的 脑血管畸形 。先天性动脉瘤往往在成年以后出现 症状 。 先天性动脉瘤的动脉壁局部大...
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