...小叶包围着中央呈囊性扩张的导管,导管与皮损中央脐窝需相通,开口于表皮。 2.皮脂腺上皮瘤 为白色或黄色的小结节,较皮脂腺腺瘤易破溃,出血。组织病理示由不规则型肿瘤细胞团块组成,瘤中基底样细胞或生长细胞占主要成分。 3.皮脂腺癌 组织病理表现为...
...左肾囊肿基因改变了小管上皮细胞及囊壁细胞的代谢,小管上皮细胞持续性增殖,可形成息肉样损害而造成肾小管梗阻。梗阻前方管内液体潴留、膨胀成囊肿。另外,由增生形成的息肉样物质在囊肿颈部可造成半梗阻状态,使液体不易流出,囊肿遂扩大. ...
...蠕动的不自主动作,四肢末端比较明显,也常有构音呐吃和吞咽困难。少数患儿表现为舞蹈样动作、扭转痉挛、肌阵挛性动作、震颤或单纯的肌张力强直。本症可与脑性瘫痪和智能发育不全并存,并可进行性加剧。立体定向手术可能减轻症状。 (8)先天性小脑遗传性...
...1、蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。 2、高血压:固囊肿压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的发生率更高。 3、肾功能减退...
...不能产生精子或精子极稀少,故不生育。间质细胞呈腺瘤样丛集,其细胞内所含脂类物质及分泌颗粒减少,有些病例有脑电图检查异常,提示有轻微器质性脑功能损害,此系原发抑或继发于内分泌功能紊乱尚无定论。 (二)发病机制 先天性睾丸发育不全是一种先天性...
...伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。 3.症状与体征 不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系,将其分为3组: ①鞍后或椎-基底动脉组; ②鞍上、鞍旁或颈内动脉组; ③脑...
...出现黄疸。 (7)癌变:自1944年Irwin等报告了先天性胆管囊肿癌变后,各学者先后报告一些病历,其发生率为2.5%~16.7%,腺癌约77.9%~95%,退行性癌21%,鳞状上皮癌9%,未分化癌、腺棘皮癌、葡萄状瘤等偶有报道。36岁以下...
...1.胆汁淤滞 由于胆道梗阻,胆汁滞留致囊肿渐增大,肝内呈淤胆状态,逐渐发展成为胆汁性肝硬化,严重损害肝功能。 2.门静脉高压症 原因有二: (1)巨大囊肿压迫:巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉,造成门静脉血流回肝受阻,形成肝外型门静脉高压...
...而各异。 (1)浅表部位先天性动静脉瘘: ①皮肤表现:大多数患者有皮肤改变,50%左右局限于肢体的病变有胎痣和血管瘤样表现。 ②皮温异常:受累肢体常有皮温升高,但肢体远端皮温可较正常低。 ③可有肢体肿胀和毛发增生。 ④静脉高压:出现慢性静脉...
...圆锥形丘疹,其顶端部因黑素沉积为黑头刺,加以挤压,可见头部呈黑色而体部呈黄白色半透明的脂栓样物排出,这是肺风讽刺特征性的也是较早的损害。轻者仅为毛囊口的黑头粉刺,并无丘疹样损害,稍重则以黑头讽刺为中心形成炎症性丘疹顶端可出现米粒至豌豆大小的小...
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