...死亡。 小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重尿失禁、完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。...
...肾上腺进入胸腔内。右侧胸腹裂孔疝，肝脏往往是疝入胸腔的惟一脏器，少数有结肠和小肠。与创伤性膈疝不同的是，先天性膈疝的疝内容物很少与胸腔内器官发生粘连。 肺发育不良也是先天性膈疝的重要病理改变之一。肺的正常发育开始于胚胎第4周，根据组织形态所见肺...
...小儿先天性早状腺功能低下也称呆小病，可因先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成过程中酶的缺陷所造成甲状腺功能低下的一种疾病，其病因是由于甲状腺不发育或发育不全，可能是母亲患某种甲状腺疾病，血流中产生的甲状腺抗体，这种自加抗体通过胎盘到胎儿...
...尤以女孩为多。女孩有直肠阴道瘘、前庭瘘及会阴瘘，男孩有直肠膀胱瘘、尿道瘘及会阴瘘。 1.分类法 1984年Wingspread将分类法加以简化，具体分类： （1）男性： ①高位： A.肛门直肠发育不全：直肠前列腺尿道瘘。 B.直肠闭锁。 ②...
...淋巴干细胞早其即在胸腺内开始分化，应用小鼠胸腺细胞实验模型研究表明，在胚胎11-12天淋巴干细胞已进入胸腺，在胸腺微环境的影响下胸腺细胞迅速发生增殖和分化。目前已知，诱导T淋巴细胞在胸腺内分化、成熟的主要因素包括：（1）胸腺基质细胞（...
...常染色体则决定着智力和形体组织。性染色体病指由X或Ｙ染色体数目异常或结构畸变所引起的疾病。主要特征为性发育不全及两性畸型，包括先天性睾丸发育不全综合征（克氏综合征）、先天性性发育不全综合征（杜纳综合征）。性染色体病多于常染色体病。常染色体病...
...心动图和MRI有特征表现：心肌普遍肥厚，以室间隔为主，心腔缩小，可与本病鉴别。 3、主动脉瓣上狭窄 （1）X线平片示类似主动脉瓣下狭窄，但心脏扩大不明显，升主动脉无扩张，在发育不全型时甚至可缩小，缺乏诊断特异征象。 （2）MRI在各种先天性...
...小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征 无脾综合征又名Ivemark 综合征（Ivemarks syndrome）、无脾伴先天性心脏病综合征...
...窄小，称为先天性小喉。喉略小者，可以无症状，但在合并呼吸道感染时，容易出现喉梗阻症状。3．先天性喉蹼或喉隔：先天性喉发育不全，在喉腔间有一膜状物，根据膜状物的大小及形状称为喉隔或喉蹼。发生原因可能与遗传有关。主要症状为发声低弱，嘶哑或失声。...
...先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。 根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。 1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型： （1）侧方未分节 椎体分节不...
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