...由于尿道闭锁，胚胎时胎尿积聚，膀胱膨胀，压迫脐血管，或因尿道梗阻发生肾积水，肾脏萎缩，在胚胎或出生时已死亡。存活者大部分胎尿有排出的路径，如脐尿管未闭、泄殖腔残存、膀胱直肠或阴道瘘、尿道直肠或阴道瘘等。有的出生时虽然存活，但不久亦死亡。...
...界及心尖搏动移向右侧，呈舟状腹，X线胸腹透视或照片即能诊断； 3.与新生儿鼻后孔闭锁相鉴别 临床表现：出生后即有严重的吸气困难、发绀，张口或啼哭时则发绀减轻或消失，闭口和吸奶时又有呼吸困难。由于患者喂奶困难以致造成体重不增或严重营养不良。 ...
...合并畸形：占30%～62%。半数为十二指肠闭锁，其它有空肠闭锁、先天性巨结肠、肠系膜囊肿等。 约有20%病例伴有高胆红素血症，原因尚不清楚，可能是因胃和十二指肠扩张，压迫胆总管所致。可能因门静脉受压和肠系膜静脉受压，使其血流量减少，肝...
...本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。...
...西医治疗 1.手术治疗 一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。 （1）手术...
...本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现，早期诊断，早期治疗。对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。若见新生儿唾液过多须经常吸引，应高度警惕本病的可能...
...先天性截肢、髋关节发育不良、先天性马蹄足、脊柱侧弯、胸廓畸形等。也有个例报道伴有胸骨分叉者。 5.其他伴发畸形 如肠系膜未固定、肠旋转不良、肛门闭锁、巨结肠、腹裂及脐膨出等，均有数例报道。少数伴有各种类型的先天性心脏病、腭裂等畸形。...
...即应手术，以消除痛苦避免经血潴留日久，产生输卵管感染，粘连以及破裂等并发症。幼女可待发育稍成熟再行手术。处女膜闭锁是较常见的一种女性生殖器官发育异常，及时行切开术效果良好。注意诊断应准确，术后1天去除引流条，术后1个月复查。阴道闭锁或先天性...
...闭锁的一种混淆形式，往往发生在食管中段或下段。膜或膈结构表面均有鳞状上皮覆盖，症状典型发作的年龄恰在进食偏重于进固体食物时(图1)。 2.纤维肌性肥厚 又称特发性肌性肥厚或纤维肌性狭窄，是先天性食管狭窄中最常见的一种。组织学特点是黏膜下...
...逐渐积聚，造成子宫、输卵管积血，甚至腹腔内积血。 3 但输卵管伞端多因积血而粘连闭锁，故经血较少进入腹腔。处女膜闭锁的女婴在新生儿期多无临床表现。偶有幼女因大量粘液积聚在阴道内，导致处女膜向外凸出而被发现。 4 绝大多数]处女膜闭锁患者临床...
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