...原发性常合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等。继发者有骨软化症、佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。...
...表现为进行性脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎的症状。病情进展较快，重则可导致死亡。 四、脑病 （1）亚急性小脑皮质变性。呈急性或亚急性起病，主要表现为小脑性共济失调，还可有眼球震颤，精神异常。 （2）慢性...
...、皮肤黏膜毛细血管扩张、性腺发育障碍、小脑皮质萎缩、橄榄核变性，脑干和脊髓后柱及前角等处变性萎缩等。 皮肤病理检查可见小血管明显扩张。...
...且多发生在致伤现场的当时。从暴力的作用方式观察，直接暴力所致比例最高，尤其是火器贯穿伤，几乎是百分之百，其次为过伸性损伤。如从骨折的类型判定，则以椎体爆裂性骨折多见。当然，伴有脱位的骨折合并脊髓损伤的发生率更高。临床上也可遇到椎骨损伤严重，...
...（一）发病原因 由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁...
...根据中年发生，亚急性或急性起病，进行性加重的贫血和脊髓后索、侧索、锥体束及周围神经损害的临床特点，结合有关实验室检查可诊断本病。本病早期需与以下疾病鉴别： 1.脊髓压迫征 多首先出现根痛，常自一侧开始，逐渐累及脊髓半侧，最终表现为脊髓全...
...单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100Å(10nm)线型无支纤维组成，在X线衍射下，它是交叉的β线。...
...变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。 2.AA型蛋白 与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的...
...简介(简介)：脊髓病变包括脊髓肿瘤、脊髓非肿瘤样病变和脊髓发育异常。脊髓病变会引起脊髓压迫症。脊髓压迫症是指由各种性质的病变引起脊髓、脊神经根及其供应血管受压的一组病症。...
...一、病 史 注意不随意运动的性质、范围、时间、诱因，是静止性还是运动性，休息后是减轻还是加重，运动开始时是否特别困难，服什么药物有效，以及所伴随的症状。 1、震颤 对于以震颤为主要病史的应注意与情绪，过劳、惊恐、生气、怯场、剧烈运动的关系...
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