反复严重感染，持续性 腹泻 ；结种卡介苗（BCG）和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散；可并发 脂溢性皮炎 ，慢性深部 溃疡 ；可引起慢性 肝炎 ， 硬化 性胆管炎和慢性 肝硬化 ；胃肠道感染可至严重 消化不良 和 恶病质 ，可发生 贫血 ；慢性颅内病毒感染可至慢性脑病等。
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为 反复感染 或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
吞噬功能缺陷病 ，包括 慢性肉芽肿病 和Chediak-Higashi 综合征 。吞噬功能缺陷将导致机体对 病原微生物 的 易感性 增高，常发生各种 化脓 菌 感染 及 条件致病菌 的感染。 原发性 吞噬功能缺陷系指先天性或遗传性的内源性吞噬功能不全。 吞噬功能缺陷病的病因 (一)发病原因 吞噬细胞 的功能不足的病因，多为 遗传性疾病 。如CGD主要是伴性型...
人类 T细胞 病毒 (human-lymphotropic virus，HTLV)是致瘤性 RNA 病毒，是一种复杂的 逆转录病毒 ，呈世界性广泛分布，属慢病毒 亚科 (Jentiviridae)，1983年在美国冷泉港的 T淋巴细胞 白血病病毒 讨论会上统一将前者命名为人类T细胞白血病病毒1型(HTLV-1)， HTLV 2型(HTLV-2)。 近来发现该...
普通易变型 免疫缺陷 即普通常见 变异 型 免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的 低丙种球蛋白血症 ，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响 抗体 合成的PID。 小儿普通易变型免疫缺陷的病因 (一)发病原因 1.CVID可能的 分子遗传学 机制 虽然...
在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
...些病例报告表明，B19感染可能与 特发性血小板减少性紫癜 相关。我国儿科也有过类似报告。但是否确实有关，尚需更多研究证实。另外B19还可能与病毒相关噬血细胞综合征伴有 全血细胞减少 、 莱姆病 样关节炎、复发性感觉异常、纤维 肌痛 、 系统性红斑狼疮 和 血管炎 （包括 结节性多动脉炎 、 韦格纳肉芽肿 病和 川崎病 ）相关，但均有待证实。最近有人报告从部分...
马尔堡病毒病 是在欧洲新认识的 病毒性 出血病，其贮存 宿主 不明。马尔堡病毒病1967年首先在欧洲发生，并分离到 病毒 。 传染源 为病人和带毒的猴，通过 感染 的 血液 、组织、尿及 呼吸道分泌物 、 精液 等传播。 马尔堡病毒病的病因 马尔堡病毒能产生持续 病毒血症 ，但致病变的确切机制不清。 1、从分类上讲，马尔堡病毒归类于丝状 病毒科 。 2、脑内...
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