右位主动脉弓是较常见的先天性 血管畸形 。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,接于降主动脉,降主动脉沿脊柱的右侧下降,直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法洛四联症、 心室间隔缺损 、肺动脉瓣闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和 大动脉错位 等。
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄 隔膜中央部位有一小孔 有时隔膜与左冠瓣连接 并对左冠动脉血流造成梗阻 主动脉瓣叶可能增厚 升主动脉外观正常 也不伴有狭窄后扩大 另一种类型的局限型瓣上狭窄 则升主动脉在狭窄部位外径狭小 呈砂漏表状或“8”字形 该处主动脉壁纤维化增厚 内膜也增厚 组织学检查病变与主动脉缩窄相似。
本报讯(通讯员金红岩记者杨丽佳)一患罕见疾病——先天性主动脉弓离断合并室间隔缺损、动脉导管未闭的婴儿,经南京市儿童医院胸心外科成功手术,日前痊愈出院。 患儿为男性,出生仅5个月。经南京市儿童医院胸心外科检查,患儿没有完整的体循环系统,平时就处于缺氧状态,哭闹时会引起肺血管收缩,使机体缺氧加重,并出现昏迷。 据介绍,主动脉弓离断是一种罕见的先天性疾病,90%的...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠动脉血流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处主动脉壁纤维化增厚,内膜也增厚,组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从...
先天性主动脉弓畸形 畸形 指 主动脉弓 及其分支 发育异常 ,引致 气管 及/或 食管受压 迫。Hommel于1737年描述了 双主动脉弓 。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、 食管 的 临床表现 。Gross于1945年施行 外科手术 治疗第一例双主动脉弓,从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善,且疗...
预后 胸 腹主动脉瘤 的手术死亡率约为10%。破裂 动脉瘤 急诊手术的围术期死亡率较高,高龄及伴随疾病亦增加手术死亡率。 冠状动脉疾病、明显的COPD 和术前肾功能不全会增加手术危险性。这些器官存在明显的功能不全,增加了术后器官特有并发症的发生率,而正是这些并发症的发生,增加了手术死亡率。除急诊手术和TAA 破裂具有决定性影响之外,与手术死亡率特别相关的是术...
...术治疗。 (2)有 晕厥 和 昏迷 病史者:多因过去曾出现过暂时性室性 心动过速 。一旦此畸形确诊,成为手术适应证。 2.术前准备 观察冠状动脉造影,确定手术方法。有 心力衰竭 者,应用洋 地黄 和 利尿 药。 3.手术方法 (1)异常冠状动脉开口重塑术:麻醉和体位:全麻,气管内插管维持呼吸,仰卧位。 体外循环和心肌保护方法:全身中度低温(25~28℃)体外...
当DeBekay I、II型夹层剥离累及主动脉瓣时,出现主动脉瓣区的舒张期或 收缩期杂音 , 主动脉瓣关闭不全 时极易发生急性 左心衰竭 ,出现心率快, 呼吸困难 等。夹层剥离累及冠状动脉时可引起急性心肌缺血或 心肌梗死 ,夹层剥离破入心包时可迅速发生 心包填塞 ,导致 猝死 。当发病数小时后可出现周围动脉阻塞现象,可出现颈动脉或肢体动脉搏动强弱不等,严重者...
胸降主动脉动脉瘤在早期可不呈现任何症状, 动脉瘤 长大后即常诉说背部两肩之间 胸痛 ,有时疼痛部位在下背部、肩部、上肢或颈部。疼痛常为持续性 钝痛 。动脉瘤压迫左主支气管可引致 呼吸困难 ,穿破入肺或支气管则产生 咯血 ,压迫左侧喉返神经则呈现 声音嘶哑 。 动脉瘤的危险度高,有些患者虽无临床表现,但动脉瘤的形成机制一旦启动,在主动脉的高速高压的血流冲击下,...
(一)发病原因 Coselli统计1914例胸腹 动脉瘤 修复术患者的病因,包括中膜E变性(73.4%)、 主动脉夹层 (26.6%)、 马方综合征 (6.8%),感染(0.6%)、 大动脉炎 (0.4%)、Ehlers-Danlos综合征(0.1%)。 (二)发病机制 1.病理 TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别。继发于慢性夹层分离的动脉...
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