颅骨skull是头部的支架，由23块形状不同的骨连接而成，容纳并保护脑、眼、耳、鼻及口等器官。容纳脑的部分叫脑颅cranium，大致呈卵圆形，位居全颅的上后部，前下部为面颅facialskeleton，由眶腔、鼻腔和口腔为主所组成。耳位于颞骨内，外面仅见外耳门。脑颅和面颅可由眶上缘至外耳门上缘连线分界（图3-48）。 图3-48 颅的侧面观
依据上肢突然出现肿胀、疼痛可做出初步诊断，但静脉造影检查，是目前最可靠的诊断方法。虽然近年来无创检查技术迅速发展，由于锁骨下静脉被锁骨遮盖，双功多普勒扫描和核磁共振往往难以精确判断锁骨下静脉中的血栓性病变。可疑患者利用各种无创性检查进行筛选，直接征象未显示病变的患者，应同时检查健侧并与患侧比较。Passman对一组血透患者的上肢静脉，采用双功彩超与静脉造影进...
（一）发病原因 在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺...
(一)发病原因 本病指上尺桡关节缺陷并呈骨性连接，进而影响前臂的旋转。这种畸形属常染色体显性遗传。 (二)发病机制 在胚胎形成过程中，桡、尺两骨同源于肢芽的一个中胚层杆状组织，若正常分化过程受到抑制，常表现为两者近端不能完全分开，出现上尺桡关节的骨性连接。
西医治疗 在无 充血 性表现的病例中，无须药物治疗。若肺循环∶体循环大于2∶1，则需手术纠正。右肺静脉异位连接者，在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连，亦可将右肺静脉与左房直接吻合。弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者，可出现 心力衰竭 及肺高压，手术以前先行心导管术，在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞，从而改善心力衰竭症状，降低肺动脉压。极少...
... 2.疼痛 除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹部痛和 脐周疼痛 ， 腹痛 多为间歇性并伴 呕吐 ，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因 利尿 突然扩张而引起的疼痛。另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。 3. 血尿 血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。 4.感染 尿路...
典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉 无力 ，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。 多数病人有“寒冷 麻痹 ”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或...
青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性自限性 运动神经元疾病 ，在临床上与 运动神经元病 肌 萎缩侧索硬化 、脊髓 进行性肌萎缩 表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图...
诊断 诊断完全性肺静脉异位连接的检查项目包括：胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图、核磁共振和心导管造影等，其中胸部X线摄片、心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，核磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位连接的胸部X线摄片表现为 心脏扩大 和肺 充血 。心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位连接的...
这是一种比较多见的上肢先天性畸形，约60%是双侧性。由于小儿的活动功能尚未发育健全，而且本病的旋转功能减少或消失仅局限于前臂，患者常不能被及时发现，因此很少见到新生儿和婴儿病例。患者多在4～5岁的幼儿期，因动作的缺陷，手的旋前位固定、旋后活动消失，才被重视而发现。
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