...症状的出现。 (1)纠正代谢紊乱：这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法，随着对遗传性代谢病发病机制和中间过程的认识不断深化，此法的适用范围也日益扩大。 ①饮食控制(禁其所忌)：当代谢异常造成机体某些必需物质缺乏时，通过饮食加以补充;而当代谢...
...与发病机制不十分明确。Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病，由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物，冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。Ⅱ型MPGN患者血清中可...
...(一)发病原因 虽然目前普遍认为原发性婴幼儿型青光眼眼压升高的机制是由于先天性因素导致虹膜角膜角发育异常，从而导致房水外流受阻，但迄今为止，关于虹膜角膜角分裂发育、分化异常、小梁发育异常以及如何产生此种异常等病理和发病机制的精确过程，仍未...
...诊断 空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差，若进食数小时后再做试验，则反应正常。红细胞或白细胞中酶的测定（脱支酶活性的测定均较正常人明显降低，多数仅50%或更低），可明确诊断。此外，局限性糊精试验：红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精，有助诊断...
...激素性股骨头缺血性坏死的发病机制有两种学说： 1、骨质疏松学说。激素能使原有成骨细胞的骨胶原合成减慢，并阻碍前成骨细胞向成骨细胞转变，同时激素直接刺激破骨细胞活动，间接地使甲状旁腺素分泌增多，从而减少钙从肠道吸收，影响肠道内钙的运送，使骨...
...；还可因药物如维生素D中毒，毒物中毒，此外，肾盂肾炎，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。 （二）发病机制 根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,DRTA）...
...，反复刺激使敏感性增高，发生变态反应性改变。近期的研究表明，Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型变态反应在布鲁氏菌病的发病机理中可能都起一定作用。疾病的早期人体的巨噬细胞，T细胞及体液免疫功能正常，它们联合作用将细菌清除而痊愈。如果不能将细菌彻底消灭，则细菌、...
...本型需与黏脂贮积症Ⅱ型相鉴别。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。从两型出现的生化改变大致相同。...
...(一)发病原因 先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础，常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。 (二)发病机制 本病发病机制尚不清楚，从流行病学、遗传学及...
...（一）发病原因 本型是由于肌磷酸果糖激酶缺陷所造成。 （二）发病机制 磷酸果糖激酶是一个糖酵解途径中主要的酶，其作用是催化6-磷酸果糖转换成1,6-二磷酸果糖。该酶由3个同工酶亚单位组成（M-肌肉、L-肝脏、P-血小板）；不同的同工酶由...
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