广义的营养不良（malnutrition）应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第...
后部多形性营养不良（posterior polymorphous dystrophy，PPD）代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病，其中一种形式与ICE综合征类似。
...发病原因 本病有一定的遗传性，遗传方式尚不十分清楚，有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明，可能是多方面的，一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。 本病除散发病例外，为常染色体显性遗传病。2001年，Biswas等对一家系进行基因组分析，发现位于第1号染色体短臂1p34.3-p32内的、Ⅷ型胶原Alpha2(...
预后 预后因手术成功率低而不良。
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
营养不良 的儿童 广义的 营养不良 (malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和 外科 的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性 疾病 。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长...
...(gelsolin gene)突变有关。 (二)发病机制 1997年Munier等测出本病是由5号染色体长臂5q31上的TGFBI基因产物-角膜上皮素(KE)发生错义突变所致。这种有缺欠的角膜上皮素使上皮细胞排出一种糖蛋白于上皮下，可能藉助角膜细胞的活性，在实质内形成淀粉样沉积物。淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白。格子状角膜营养不良的沉...
（一）发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现，支持本病是遗传性疾病，最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷，并受到下列发现的支持： ①异常的后弹力膜后胶原层（非带状），提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化（重组和最后分化）。 ②曾发现本病与其他先天性疾病联系，如 圆锥角膜 和Alport综合征，提示可能是基底膜遗传缺陷。 ...
治疗 PPMD合并角膜异常，只有到出现实质 水肿 时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏，局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿，则需行穿通性角膜移植。 PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发 青光眼 的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼，这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人...
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