...1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟,吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。 2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。 3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植。由于肝是合成α1-...
...α1微球蛋白是一种糖蛋白,主要在肝脏及淋巴组织中合成,广泛分布于体液及淋巴细胞膜表面。测定α1微球蛋白对诊断肾脏疾病以及评价肾功能有一定的意义。 1、升高: (1)各种肾病导致的肾功能不全,如肾小球损伤早期、原发性肾小球肾炎、间质性肾炎、...
...和/或肝昏迷,常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。 由α1-AT缺乏导致肝硬化患者,肝脏肿瘤发病率很高,以起源于肝细胞者居多,部分起源于胆管。...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α-1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。...
...α1-酸性糖蛋白 α1-酸性糖蛋白在肝脏合成,含糖40%,白细胞也有合成。α1-酸性糖蛋白为一种稳定的早期出现的急性时相反应物,它在某些病理情况下血液中的水平会发生改变。 放射免疫扩散法:13.8~35.0μmol/L (55~140mg...
...α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal ...
...α1-酸性糖蛋白在肝脏合成,含糖40%,白细胞也有合成。α1-酸性糖蛋白为一种稳定的早期出现的急性时相反应物,它在某些病理情况下血液中的水平会发生改变。 (1)升高:见于急慢性感染、风湿(类风湿)性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、急性...
...α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是...
...目前尚无特效疗法,因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子,其子女有225%的可能出现Pizz表型,在15~17周胎龄时,直接取胎儿脐血作Pizz表型分析,对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值,对α1-AT...
...较强的α型和β型作用。1. 心脏 作用于心肌、传导系统和窦房结的β1受体,加强心肌收缩性,加速传导,加速心率,提高心肌的兴奋性。对离体心肌的β作用特征是加速收缩性发展的速率(正性缩率作用,positive klinotropic effect...
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