...红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)...
...AIDS）、一些自身免疫性疾病（如SLE）、难治性癫痫及过敏体质（荨麻疹、湿症、哮喘）等可伴继发性IgG亚类缺陷病。 （二）发病机制 本症发病机制复杂，涉及多元性异常，除与遗传有关外，可有B细胞本身功能障碍，T细胞功能紊乱，包括CD4细胞数量减少...
...脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6...
...抗凝血酶、PC)缺陷及抗活化的蛋白C症(APC-R)相鉴别。另外，部分患者可合并蛋白C缺陷、APC-R、PAI-1过多症，或伴有抗心磷脂抗体，应注意除外。...
...主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症，如合并...
...。可能有部分为普通变异型免疫缺陷症（CVID），特别是合并有其他Ig类别缺陷者。常有对化脓性感染终生易感的病史，可能发展为持久、进行性加重的肺部感染，对白喉、破伤风毒素的抗体反应常缺陷。 2.IgG2缺陷 IgG2缺陷常与IgG4、IgA...
...缺乏对G6PD的酶。 这种酶的缺乏可能导致破坏的氧气携带的红血细胞，当一个人暴露在某些药物或化学物质，具有一定的病毒或细菌感染和/或吸入的花粉，或者进食，蚕豆。 那些谁拥有罕见的酶缺乏将要定期进行血液计数，各国释放。 据QLT，这一缺陷在...
...护理，注意口腔和皮肤清洁，保持每日有一定的尿量和大便通畅。 2.对症治疗 (1)降低体温：对高热患者宜先用物理降温，如冰敷、酒精拭浴，慎用止痛退热药物，以免在G6PD缺陷患者中诱发急性血管内溶血或因大量出汗而引起虚脱。对高热不退及毒血症状...
...5.5时易发生，其结晶堵塞肾小管可致ATN。②血红蛋白尿症：可使G6PD缺陷患儿发生血管内溶血，导致血红蛋白尿。 (4)其他抗生素：如两性霉素B、多黏菌素、万古霉素等也具有明显的肾毒性，可致ATN。...
...本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。 1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前、产前、新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。 2.个体预防 （1）在筛查的基础上，发给一张列有禁用或...
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