选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。
...使 ，这是相对于把激素 分子 这类外来 化学 信号看作第一信使而言的。 导致cAMP产生的膜结构内部的过程颇为复杂：它至少与膜中三类特殊的 蛋白质 有关。第一类是能与到达膜表面的外来化学信号作特异性结合的 受体蛋白质 ，这是一些真正可以称作受体的物质。目前已用分子 生物学 的方法证明，它们是一些独立的蛋白质分子；已经确定的近100种这类受体，都具有类似的分子...
磷脂 （Phospholipid），也称磷脂类、磷脂质，是含有 磷酸 的 脂类 ，属于复合脂。磷脂组成生物膜的主要成分，分为 甘油 磷脂与 鞘磷脂 两大类，分别由甘油和 鞘氨醇 构成。磷脂为两性 分子 ，一端为亲水的含氮或磷的尾，另一端为疏水（亲油）的长烃基链。由于此原因，磷脂分子亲水端相互靠近，疏水端相互靠近，常与 蛋白质 、 糖脂 、 胆固醇 等其它分子...
...P称作第二信使，这是相对于把激素分子这类外来化学信号看作第一信使而言的。 导致cAMP产生的膜结构内部的过程颇为复杂：它至少与膜中三类特殊的蛋白质有关。第一类是能与到达膜表面的外来化学信号作特异性结合的受体蛋白质，这是一些真正可以称作受体的物质。目前已用分子生物学的方法证明，它们是一些独立的蛋白质分子；已经确定的近100种这类受体，都具有类似的分子结构，也属...
...T、试验时若加入APC，由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa 灭活 ，APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻，称为 抗活化的蛋白C症 (APCD) 抗活化的蛋白C症的病因 (一)发病原因 APCD中的因子Ⅴ Leiden 变异 呈 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异，除因子Ⅴ Leiden变异外...
血红蛋白C病 亦是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ，β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一氨基酸取代，使 血红蛋白 的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生 突变 ，使β-珠蛋白链第6位上的 谷氨酸 被 赖氨酸 取代的 异常血红蛋白 。 血红蛋白C病的病因 (一)发病原因 HbC病为 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 HbC的氧亲...
遗传性蛋白C缺陷症 (hereditary protein C deficiency，HPCD)为 常染色体 显性遗传性易栓症，分 纯合子 型和 杂合子 型， 临床表现 以 静脉血栓形成 为主要表现。 遗传性蛋白C缺陷症的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传， 蛋白 C抗凝血活性和 抗原 含量下降。 (二)发病机制 蛋白C系统的作用部位主要在 微循环 ，...
主要需除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏，以及其他获得性因素，如存在抗磷脂抗体。
蛋白C的抗凝途径，作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使 血栓形成 危险性增高。
蛋白C的抗凝途径，作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使 血栓形成 危险性增高。
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