...血清补体C5 C5是血中11种补体成分之一。测定C5含量有助于系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的诊断和治疗。 38～90毫克／升。 (注：具体参考值请根据各实验室而定。) 降低:见于系统性红斑狼疮、反复感染等。...
...可能还与淋巴细胞杀（C9RP）介导的人大颗粒淋巴对羊红细胞和PNH患者红细胞的ADCC作用。关于上述11种补体调节分子的特性及生物学活性见表5-2表5-2 补体调节分子的特性及生物学活性调节分子分子量（kDa）（分子特征）血清浓度（μg/ml...
...十分相似外，在合成部位、合成途径、分子大小、亚单位结构、半胱氨酸位置及数目，以及保守残基替代及活性部位等方面也有很大的相似性（表5-4）。C2和Bf分子中相同的结构功能域是均有3个CSR、1个与von Willebrand因子（vWF）共同的...
...家族性C5功能缺陷 C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷，是Miller于1968年首先报道。主要见于婴儿，特征是血清中C5含量虽然正常，但功能缺陷。...
...2个拷贝的SCR和1个拷贝的EGF前体结构功能域（图5-18）。图5-18 4种丝氨酸蛋白酶补体蛋白的结构功能域C2和Bf均为单肽链糖蛋白，它们除在形成两条补体激活途径中和C3转化酶方面十分相似外，在合成部位、合成途径、分子大小、亚单位结构...
...C5是血中11种补体成分之一。测定C5含量有助于系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的诊断和治疗。 降低:见于系统性红斑狼疮、反复感染等。...
...restriction fragment lenght polymorphism, RFLP）。已发现许多补体分子具有多态性，其中以C2、Bf、C4、C3和C6最为显著（表5-5）。（二）定位于第1号染色体长臂32区的RCA基因簇这一基因簇包括：CR1、...
...原发性免疫功能不全时，表现对各种感染的易感性增高，并容易继发各种自身免疫性疾病。本症由于C5功能不全，血清中趋化素生成障碍，但具体发病机制尚不明。...
...，某些细胞因子受体，与神经系统功能和粘附有关的分子，某些粘附分子和分化抗原等（表3-1）。表3-1 免疫球蛋白超家族的组成（举例）成 员分子量（kDa)Ig结构域类型人染色体定 位主要功能C1 C2 V识别抗原和信号转导 Igμ重链 4 -...
...形成稳定的c 3bBbP或C 3bBbNeF，H因子对它们也有一定的作用，但其效力要比CR1差得多。H因子对C5转化酶（c 3bnBb或C 3bBb3b）的活性也有抑制作用，并能与C5竞争结合C3b使C5不能裂解。此外，近年发现H因子还可诱导...
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