...又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征，遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。【病因和机理】病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。【临床表现】特征为白内障、共济失调、侏儒...
...累及面部，腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和溃疡，肌肉萎缩和自发性收缩，共济失调，可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱，常见Horner氏综合征。【鉴别诊断】（一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种...
...进食无关的单纯性流泪，与鳄泪征易混淆，其系因泪管部之Horner氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。（四）耳颞综合征 此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。...
...1.本病的临床表现与Pick病相同，多于50～60岁发病，起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变、言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史，则CT和MRI显示额、颞叶萎缩，遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号...
...女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类：（一）...
...雷诺氏综合征是指肢体动脉，特别是小动脉受寒冷或情绪波动后而出现的发作性痉挛。表现为肢体末端皮肤明显苍白，然后出现不同程度的青紫和潮红的典型症状。病人大都是青壮年妇女。初次发病的年龄很少超过４０岁。上肢比下肢多见，几乎都是双侧性的。雷诺氏...
...arteriovemous malformation） 位于第三脑室顶部周围的动脉畸形因“脑溢血”出血或畸形血管直接压迫等原因出现Nothnagel 氏综合征，但病人多有抽搐、头痛、脑出血史。脑血管造影最具诊断意义，CT、MRI也助诊断和鉴别诊断。（四）...
...又称，左侧角回综合征；优势半球综合征。【病因和机理】主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。【临床表现】Gerstmann氏综合征成立的前提为...
...syringomyelia）参阅Morvan氏综合征。（三）脊髓肿瘤（spinal tumor） 原发肿瘤多见于中年，转移性肿瘤以老年居多。颈髓肿瘤压迫脊神经根引起分布区域的间歇性刺痛或刀割样、电击样痛、以及蚁走、麻木等感觉异常，易与Naffziger氏综合征...
...）等，易折断，因此毛发稀疏短硬，毛发和皮肤色泽变白。面部呈下颌小、口盖高、颊下陷、眉毛平直、弓形上口唇等特点。脑血管造影可见特殊的动脉迂回，内腔不整齐以及闭塞。【鉴别诊断】（一）Leigh氏综合征 多在1～2岁起病，起病缓慢。发育不良，...
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