红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶,酶缺乏导致能量供应减少, 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 等。
葡萄 糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase,GPI)缺乏症,是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外,第4种较常见的红细胞酶病。
讽赋轻八植,擅名方一枝。才高 不满 意,更自寒山移。 宛宛别云态,苍苍出尘姿。烟归助华杪,雪点迎芳蕤。 青条坐可结,白日如奔螭。谅无pk翦忧,即是萧森时。 洛浦虽有荫,骚人聊自怡。终为济川楫,岂在论高卑。
多囊肾是肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的 囊肿 ,呈弥散分布。 有两种遗传形式,一是 常染色体显性多囊肾 病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK,即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生,但近年发现此型也可见于成人。前一型多见,约为后一型的12~24倍。
丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断 心肌梗死 。
丙酮酸激酶催化磷酸烯醇丙酮酸酯和ADP转变成丙酮酸和ATP的磷酸基转移酶,是糖酵解过程中的主要限速酶之一,有M型和L型两种同工酶,M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后,PK释放入血,PK的测定可用于诊断 心肌梗死 。
一、血清酶测定: 1、血清肌酸磷酸激酶(cpk):cpk增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。 2、血清肌红蛋白(mb):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。 3、血清丙酮酸酶(pk):也很敏感,20岁以下正常男女血清pk值为119.00,20岁以上为8...
... ( 乳酸 → 丙酮 酸法) 儿童 1.0~2.8μmol.s -1 /L 成人 0.8~1.5μmol.s -1 /L 肌酸磷酸激酶( CPK )(Hughes比色法) 男 28.3~75.0U/L 女 14.5~45.0U/L 内酮 激酶 (PK)1317U/gHb 谷草转氨酶 ( GOT )(改良穆氏法)<667mmol.s -1 /L 谷丙转氨酶 (...
...(LDH) (乳酸→丙酮酸法) 儿童 1.0~2.8μmol·s -1 /L 成人 0.8~1.5μmol·s -1 /L 肌酸磷酸激酶(CPK)(Hughes比色法) 男 28.3~75.0U/L 女 14.5~45.0U/L 内酮激酶(PK)1317U/gHb 谷草转氨酶(GOT)(改良穆氏法)<667mmol·s -1 /L 谷丙转氨酶(GPT)(改良...
长期饥饿和过度 疲劳 者,胰升糖素分泌增加,以致加强分解代谢,促进糖异生作用。胰高血糖素具有很强的促进糖原分解和糖异生作用,使血糖明显升高。胰高血糖素通过cAMP-PK系统,激活肝细胞的磷酸化酶,加速糖原分解。糖异生增强是因为激素加速氨基酸进入肝细胞,并激活糖异生过程有关的酶系。
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