【概述】 黄瘤 (xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱，临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色 丘疹 、 结节 或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害，可原发也可继发于其他系统性疾病。 【诊断】 根据皮损的特点、特别是损害的颜色和分布易于诊断。重要的是在于确定有无伴随的一身疾病存在。按黄瘤的类...
播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发 尿崩症 ，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式不明。
临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤 丘疹 性 黄瘤 皮损为半球形丘疹和 结节 状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到 豌豆 大小或更大。主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成 疣 状，变成红色或棕色。 2.黏膜黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都可发生，主要见于口腔、咽后壁、鼻咽部及喉部，也可见于支气管甚或细支气管，黄瘤甚至可发生于结合膜和扁桃体。...
(一)发病原因 本病是一种正常血脂性 黄瘤 病，偶有继发性 高脂血症 (胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发 尿崩症 。 (二)发病机制 尿崩 症的发生可能系硬脑膜上的 结节 黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于 组织细胞增生 症病组，但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和O KT 6抗体染色呈阴性...
(一)治疗 根据症状而定，皮肤黏膜 结节 能通过切除、电外科或液氮而去掉，可应用糖皮质激素进行系统治疗。 尿崩症 应同时予以抗 利尿 激素或安妥明治疗，它们据称能刺激ADH分泌。 (二)预后 本病进展缓慢，在黏膜和脑受累的病例，预后不确定，如果临床表现以皮肤 黄瘤 为主，则预后良好。皮损自发消退和 尿崩 症均可发生。
...，必须与 蛋白质 结合为水溶性 复合物 才可运转全身，故高脂血症的 表型 为高 脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。 黄瘤 (xanthoma)是含脂质的组织细胞和 巨噬细胞 的局限性聚集于真 皮肌 腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的 丘疹 、 结节 或斑块。患者常伴有全身性脂质 代谢 紊乱和其他系统的异常而出现一系列的临床 症状 ，而...
...血浆脂质为脂溶性，必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身，故高脂血症的表型为 高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。 黄瘤 (xanthoma)是含脂质的组织细胞和巨噬细胞的局限性聚集于真皮肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的 丘疹 、 结节 或斑块。患者常伴有全身性脂质代谢紊乱和其他系统的异常而出现一系列的临床症状，而称为黄瘤病。
...pemia- retina，眼底血管色泽呈番茄酱色)。 2.严重的 高脂蛋白血症Ⅱ型 往往伴冠状动脉 硬化 等心血管病变或是继发性 高脂蛋白血症 。 3.发疹性 黄瘤 几乎无例外地发生于高乳糜微粒血症时，即 高脂蛋白血症Ⅰ型 和V型，也有见于Ⅲ型或是继发性高脂蛋白血症。 4.播散性黄瘤病 约1/3患者由于下视丘-神经垂体的损害而引起暂时性或轻型的 尿崩症 。
...影响下，由“多基因”相互作用致病，故称之为“多遗传因子”致病。急性间歇性 血卟啉病 和 神经性厌食 患者血浆LDL水平也可升高。 2.各型 黄瘤 的识别 根据黄瘤的形态、部位、数目和有关性质加以区分，临床上主要有以下几种类型： (1)扁平黄瘤：较常见，损害为针头到 鸡蛋 大、淡黄到棕黄色、扁平柔软的斑片或稍隆起的斑块。好发于眼睑、颈、躯干、肘窝、胭窝、腋窝、...
...低， 胆汁 合成减少，使肝内合成胆固醇增加。 绝经 后妇女由于雌激素水平降低，脂肪酶活性与低密度脂蛋白受体活性逐渐降低而出现 高脂血症 。 黄瘤 一般分为 高脂蛋白血症 性黄瘤及非高脂蛋白血症性黄瘤二大类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性和继发性。原发性者病因不明，大多为家族性，系由于脂质和脂蛋白代谢的先天性缺陷所致，可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响...
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