发疹型 黄瘤 最为典型,多见于臀部、大腿、手臂、背部和面部,也可侵及口腔黏膜。皮损可融合,其他症状包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜 紧张 、 肝脾肿大 和胰腺炎所致。眼底检查提示视网膜呈脂血症表现,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或减少,apo A低于正常。 根据临床表现,实验室检查,皮损特点的特征性即可诊断。
(一)治疗 治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似,控制饮食至达到理想的体重。 饮食:热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。 药物:药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin),洛伐他汀(L...
手掌线状 黄瘤 和戒指形黄瘤是本病的特征表现, 结节 性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性 糖尿病 表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
...食,静滴等渗盐水或5% 葡萄 糖溶液,也可对症应用镇静或 止痛药 物,长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30g/d,脂肪应富含支链甘油三酯,血浆甘油三酯水平超过1000g/ml,可引起绞痛症,抑制食欲的制剂无效。 (二)预后 病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于血管的脂蛋白类型。如果病人坚持一种合理的食谱,皮损最终可以消退, 动脉硬化 发生率也不会升高。
皮肤表现为发疹性 黄瘤 , 动脉硬化 发生率情况尚不清楚,可能发生 肝脾肿大 、腹绞痛、 高尿酸血症 和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。 根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
...使体重减至正常范围。 饮食:糖类应减至12g/d,脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d,胆固醇含量不超过300~500g/d,饮食主要由蛋白成分组成。 药物:主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水剂是氯贝丁酯(安妥明)类药物。 (二)预后 控制饮食,发疹性 黄瘤 迅速消退,不接受治疗的病人可发生冠脉 硬化 性心脏病,复发性...
(一)发病原因 由遗传性脂蛋白代谢障碍引起的综合征。系常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 由于血管内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或甘油三酯结合到特异性apo-蛋白,加上外源性脂肪摄入,继发乳糜微粒代谢障碍,结果引起乳糜粒积累,血清中水平升高,组织中甘油三酯沉积。
继发性 或 获得性高脂蛋白血症 (secondary or acquiredhyperlipoproteinemias)是因脏器 疾病 或药物反应所致的脂 代谢 变化。它们的数量比 原发性 家族性高脂蛋白血症 多得多,其中大多数不引起皮损。只有 临床表现 与 高脂血症 Ⅱb或Ⅳ型相似的形式可能迅速出现 发疹性黄瘤 ,详细询问病史以便排除原发性高脂蛋白血症。 ...
疾病 名称 : 高脂血症和高脂蛋白血症 基本概述 由于 脂肪代谢 或运转异常使 血浆 一种或多种 脂质 高于正常称为 高脂血症 。脂质不溶或微溶于水必须与 蛋白质 结合以 脂蛋白 形式存在,因此,高脂血症常为 高脂蛋白血症 (hyperlipoproteinemia)。表现为高 胆固醇 血症 、 高甘油三酯血症 或两者兼有,临床上分为两类:① 原发性 ,罕见...
【概述】 高脂蛋白血症,系指人体血浆脂质中一种或多种成分含量超过正常值的病症。其中以胆固醇和甘油三酯值的增高最有临床意义。关于高脂血症的标准,目前国际上尚无统一规定,上海医科大学主编之《实用内科学》定为胆固醇超过220毫克/毫升,甘油三脂超过160毫克/毫升(年龄>40岁)以上。高脂血症与防治心血管疾病、内分泌疾病、代谢病、肝脏病,尤其是老年病有着十分重要的...
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