...一种糖浆状或潮解性结晶状三元酸H 3 PO 4 ,用五氧化二磷水化或通过用硫酸沥取法分解磷酸盐(如磷酸盐矿)得到,主要用于制造肥料和其他磷酸盐,用于金属防锈、糖的精制和软饮料的调味剂 phosphoric acid; ...
...磷酸甘油酸激酶是血液红细胞的一种转移酶。 (1)习惯单位：320±36.1U/g Hb(±s) 9280±1047U/10)12 BRC(±s) 109±12.3U/ml RBC(±s) (2)法定单位：20.64±2.33mU/mol ...
...ADA的基因位于第20号染色体长臂。大多数患儿ADA突变仅为CpG二核苷酸CT点突变，整个基因或部分基因缺失仅见于少数病例。 （二）发病机制 ADA缺乏患者的脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷等毒性中间代谢产物的堆积损伤淋巴细胞，能在4天内溶解T细胞和...
...一个化合物的酶类。例如柠檬酸合成酶、醛缩酶等。5.异构酶类(isomerases)指催化各种同分异构体之间相互转化的酶类。例如，磷酸丙糖异构酶、消旋酶等。6.合成酶类(连接酶类，ligases)指催化两分子底物合成为一分子化合物，同时还必须...
...、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。PL及PM磷酸化后变化辅酶，磷酸吡哆醛（PLP）及磷酸吡哆胺（PMP）。吡哆醇为人工合成的产品，在植物中也有；在动物体内，多以辅酶PLP及...
...郁积性肝病的患儿，在婴儿期可发生重度维生素E缺乏。 4.维生素E消耗过多 患地中海贫血、镰状细胞性贫血及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏等疾病时，由于红细胞破裂或缺乏其他抗氧化途径而可能引起维生素E利用过度，而导致缺乏。 5.维生素E需要量增大 ...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 (1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于：Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。 ...
...-PD缺乏者即可确认。 鉴别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，...
...红细胞磷酸甘油酸激酶(PGK)是细胞溶酶体中的一种转移酶。 磷酸甘油酸激酶(Phosphoglycerate Kinase)缺乏可导致神经系统功能紊乱。...
...1.皮肤病变 （1）接触性皮炎：由于接触铍或可溶性铍盐的烟尘、挥发物所致。多于接触后1～2周发病。皮损好发于面部、手部、前臂等，其表现与一般接触性皮炎无异。其发生机制主要是由于对铍的过敏反应而致。有学者用4种不同铍化合物作动物皮肤试验，...
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