...肾上腺髓质增生的临床表现酷似嗜铬细胞瘤，但以下一些特点值得注意。肾上腺髓质增生以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。 ...
...肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。...
...持续肾小管酸中毒可引起进行性肾功能减退，终致慢性肾衰竭、尿毒症；严重双侧广泛性肾髓质坏死者可出现急性肾功能衰竭。...
...临床症状 1.髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney） 本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染。因此，常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一步检查时发现...
...髓质主要由排列成索或团的髓质细胞组成，其间为窦状毛细血管和少量结缔组织。髓质细胞呈多边形，如用含铬盐的固定液固定标本，胞质内呈现出黄褐色的嗜铬颗粒，因而髓质细胞又称为嗜铬细胞（chromaffin cell）。另外，髓质内还有少量交感神经...
...小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征 肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即...
...切口进行手术。如定位不明确，腹腔内有多发或异位的嗜铬细胞瘤，或为肾上腺髓质增生症时，则可经腹部切口探查。巨大的肾上腺嗜铬细胞瘤如压迫下腔静脉，则可选用经第8肋间胸腹联合切口。术中应首先游离肿瘤上下的下腔静脉，再行肿瘤摘除较为安全。 4.手术...
...1．交感神经 髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配，交感神经兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作用于髓质嗜铬细胞上的N型受体，引起肾上腺素与去甲肾上腺素的释放。若交感神经兴奋时间较长，则合成儿茶酚胺所需要的酪氨酸羟化酶、多巴胺β-羟化酶以及...
...髓质激素的合成与交感神经节后纤维合成去甲肾上腺素的过程基本一致，不同的是在嗜铬细胞胞浆中存在大量的苯乙醇胺氮位甲基移位酶（phenylethanolamine-N-methyltransferase,PNMT），可使去甲肾上腺素甲基化而成...
...髓质与交感神经系统组成交感-肾上腺髓质系统，或称交感-肾上腺系统，所以，髓质激素的作用与交感神经紧密联系，难以分开。生理学家Cannon最早全面研究了交感-肾上腺髓质系统的作用，曾提出应急学说（emergency ...
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