(一)治疗 对本病可分为病因及 骨髓纤维化 的治疗，应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗，例如治疗结核，给予抗结核治疗，肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的，应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考 原发性骨髓纤维化 的治疗。 (二)预后 本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效，如病因得以控制...
(一)发病原因 文献中有关继发性骨髓纤维化的记载至今仍很少，缺乏系统及连续性的报道。有些病因引起 骨髓纤维化 的机制很不清楚，有些发病是否与患者原已存在造血干细胞或间质干细胞的内在缺陷，抑或有过敏体质因素，也需进一步研究。现仅将部分可引起骨髓纤维组织异常增生的病因列表(表1)，并简述如下。综合病因可能为化学，物理，感染，肿瘤，自身免疫，甲状旁腺功能减退、亢进...
1. 继发性骨髓纤维化 (SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性 白血病 (CML)、PV、 原发性血小板增多症 (ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故应仔细鉴别。 ①CML：PMF和CML病程中均可有 脾大 ，外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML 晚期许多病例都伴有 骨髓纤维化 。二者的鉴别点为：CML在...
纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 （如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ），间质由 间质细胞 和细胞外 基质 （主要有 胶原蛋白 、 蛋...
纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 （如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ），间质由 间质细胞 和细胞外 基质 （主要有 胶原蛋白 、 蛋...
骨髓纤维化 （myelofibrosis）是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代，脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞，故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、 骨转移 性癌、化学 药物中毒 和射线损伤等。多数骨髓纤维化原因不明，称为 原发性骨髓纤维化 。 原发性骨髓纤维化是一种多能造血干细胞恶性增生性疾病。红、粒...
...肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。 淋巴结肿大 较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。 髓外造血有时出现较特殊的临床表现： (1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。少数可发生于...
...者;③骨骼疼痛者。针对患者具体病情，可选择下列治疗措施。 1.雄激素及蛋白同化激素 适用于以 贫血 为主的血细胞减少者，需长期应用，通过刺激骨髓造血祖细胞，使之生成更多的血细胞。约半数患者经3个月以上的治疗，红细胞可有不同程度的上升，或停止、减少输血，少数患者白细胞、血小板也有所升高。雄激素常用口服制剂为司坦唑(stanzolol)2mg，3次/d，其有肝毒...
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但 人类 PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性 骨髓纤维化 患者的造血细胞均表...
骨髓纤维化 是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代，引起异形红细胞生成、 贫血 和 脾肿大 的一种疾病。 骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化，某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织，占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少，仅少量红细胞被释放入血液，就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可...
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