骨髓增生性疾病（myeloproliferative disorders）是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病，常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系（包括红细胞、血小板、粒－单核细胞系）中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同，本组疾病可分为慢性粒细胞 白血病 ， 真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症 和 骨髓纤维化 4种疾病。这4种疾病虽表...
骨髓增生异常综合征 目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性 白血病 。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于M...
(一)发病原因 MDS发病原因尚未明了，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变， 染色体异常 使某个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物(如化疗药)，辐射(放疗)，工业反应剂(如苯，聚乙烯)以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也可能只引起基因表达的改变导致MDS。但从细胞培养、细胞遗传学、分子生物学及临床...
巨幼红细胞 贫血 患者血清维生素 B12或叶酸减少，治疗后巨幼样变很快消失，骨髓活检无ALIP，有助鉴别。MDS还应与不典型再障鉴别，后者有时可表现局灶性骨髓增生，但一般无病态造血，多部位穿刺往往提示骨髓增生低下，骨髓活检无ALIP现象及巨核细胞形态、发育异常。
骨髓增生性疾病是指骨髓中造血前体细胞异常增殖或过度生长的纤维组织塞满骨髓而引起的一组疾病。 四种主要的骨髓增生性疾病分别是 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 、 血小板增多 症和 慢性髓细胞白血病 (见第157节)。骨髓纤维化包括其中，但它与其他三种疾病不同之处在于成纤维细胞(产生纤维或结缔组织的细胞)不是前体细胞。但是，成纤维细胞似乎能被异常造血前体细胞(...
骨髓增生性疾病是指骨髓中造血前体细胞异常增殖或过度生长的纤维组织塞满骨髓而引起的一组疾病。 四种主要的骨髓增生性疾病分别是 真性红细胞增多症 、 骨髓纤维化 、 血小板增多 症和 慢性髓细胞白血病 (见第157节)。骨髓纤维化包括其中，但它与其他三种疾病不同之处在于成纤维细胞(产生纤维或结缔组织的细胞)不是前体细胞。但是，成纤维细胞似乎能被异常造血前体细胞(...
骨髓增生性疾病（myeloproliferative disorders）是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病，常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系（包括红细胞、血小板、粒－单核细胞系）中的一系或多系细胞恶性增生。根据增生的细胞成分不同，本组疾病可分为慢性粒细胞 白血病 ， 真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症 和 骨髓纤维化 4种疾病。这4种疾病虽表...
诊断 1.血象 外周血任一系或任二系或 全血细胞减少 ，偶可 白细胞增多 ，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。 2.骨髓象 骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血。 3.除外其他有病态造血表现的疾病。 4.依据具体分型标准进行分型。 鉴别 此症的诊断主要依靠临床、血象和骨髓的病态造血改变并除外其他引起病态造血的疾病，如红 白血病 、M2b型急性...
...诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向 白血病 进展，可采用单药或联合化疗，RAEBT治疗如同 急性白血病 。异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径，使用造血生长因子如莫拉司亭（GM-CSF） 或非格司亭（G-CSF）、白介素-3、促红细胞生成素（EPO）等可使部分患者获得缓解。 MDS的有效治疗尚缺乏成熟的办法，有待进一步研究。一般应遵...
...分为5型。结合国内实践，在1994年成都全国 小儿白血病 和 恶性淋巴瘤 研讨会上，对MDS作具体分型如下： （1） 难治性贫血 （RA）：骨髓中原始+早幼粒细胞（下称原+早）<5%，血中原+早<1%。 （2）难治性 贫血 伴环状铁粒幼红细胞（RARS）：骨髓及血象似RA，但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞>15%。 （3）难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）：骨...
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