本病的病因未明,病人的敏感性、年龄、性别、发病前接触致 白血病 物质和感染等因素均可能导致MDS。因此应避免接种各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素,避免环境污染,尤其是室内环境污染,慎用细胞毒药物,保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。
约50%患者在初诊时无症状;约30% MDS患者因 贫血 而主诉 乏力 、 头昏 ;部分患者由于粒细胞或 血小板减少 及功能缺陷而引起反复致感染及出血。 肝、 脾肿大 较常见,多为轻度肿大,部分患者 淋巴结肿大 ,少数有 胸骨压痛 。 MDS的早期诊断比较困难,主要依据在周围血细胞减少和骨髓增生活跃的同时,伴以三系细胞的病态造血。但病态造血并非MDS所特有,...
诊断 1.血象 外周血任一系或任二系或 全血细胞减少 ,偶可 白细胞增多 ,可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象。 2.骨髓象 骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血。 3.除外其他有病态造血表现的疾病。 4.依据具体分型标准进行分型。 鉴别 此症的诊断主要依靠临床、血象和骨髓的病态造血改变并除外其他引起病态造血的疾病,如红 白血病 、M2b型急性...
...家用之治疗各种疑难杂病屡见报导。滋阴生血胶囊为我院院内制剂,主要成分有 黄芪 、生地、阿胶、 牛黄 等,功效为益气养阴,凉血解毒,常用来治疗骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等血液病。笔者在临床中曾用 乌梅 丸联合滋阴生血胶囊治疗骨髓增生异常综合征(MDS)患者1例,效果显著。 患者,张某某,男 ,59岁。2009年5月27日初诊。 200...
...诱导分化,如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向 白血病 进展,可采用单药或联合化疗,RAEBT治疗如同 急性白血病 。异基因骨髓移植是治愈此症的惟一途径,使用造血生长因子如莫拉司亭(GM-CSF) 或非格司亭(G-CSF)、白介素-3、促红细胞生成素(EPO)等可使部分患者获得缓解。 MDS的有效治疗尚缺乏成熟的办法,有待进一步研究。一般应遵...
儿童MDS可见于婴儿到青春期的任何年龄段。据北京儿童医院资料,最小为5个月,最大13岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为 贫血 、出血、 发热 、感染和 肝脾肿大 。患者绝大多数都有贫血,但程度较轻,主要为红细胞无效性生成所致。出血的发生率为23%~95%,多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血,甚至发生 脑出血 而死亡。发热和感染的发生率...
(一)治疗 由于MDS具有较高向AML转化的风险,治疗难度较大。目前尽管治疗方法很多,但尚未取得突破性进展。本病治疗应根据FAB分型有区别地进行。 1.支持治疗 成分输血和抗生素的应用,防治感染和出血,并使患者血红蛋白水平维持在一定水平,同时注意防治继发性 血色病 。 2.诱导分化治疗 主要适用于MDS-RA及RAS患者。 (1)维A酸(维甲酸):已成功应用...
(一)发病原因 MDS的病因尚不明确,但可能与接触苯、接受烷化剂治疗、电离辐射等有关,有的可从再障或 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)发展而来。 MDS的发病机制至今尚未形成完整的理论。30% MDS有ras基因突变,位点的突变导致ras基因激活,从而使某些细胞发生恶性转化,产生异常蛋白,并通过干扰细胞分化过程而使细胞代谢异常。部分病例有C-fas基因突变...
骨髓增生异常综合征 目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血 全血细胞减少 ,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为 急性白血病 ;部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不转化为急性 白血病 。1976年FAB协作组建议使用MDS一词,经数年应用和总结,于1982年提出关于M...
骨髓增生异常综合征(简称MDS)现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病可发展为白血病,但也有部分病人经治疗疾病好转,而不发展为白血病,另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终...
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