最严重的眼部并发症是累及蝶骨之病变压迫视神经,能导致慢性或急性视力丧失(及早发现可通过手术减压治疗)。某些病例继发蝶窦粘液 囊肿 ,由于压迫视神经而致失明。 骨纤维异常增殖症 可恶变成为 骨肉瘤 、 纤维肉瘤 或其他恶性病变。
本病目前病因不明,尚无有效的预防措施,故早诊断早治疗是本病的防治关键。
预后 视力预后随各种病例而有差别,累及上颌骨、额骨或筛骨等常不引起失明。然而,当蝶骨受累,视神经受压迫可发生极度视力丧失。若早期发现视神经受累,失明常常可防止。对大多数患者,生命预后尚好。此种良性病变可引起软组织恶性肿瘤,或者自发或者放疗之后。因此,细心对患者的追踪随访是必要的。
治疗 原则是手术治疗。由于本病是临床进展缓慢的良性病变,对于病变小,无症状者可暂缓手术。但应定期影像学检查,同时观察瞳孔、视盘、视野、色觉等情况,以便于早期发现视神经压迫现象。视神经受压、病变进展快、严重的外观缺陷应视为手术适应证。手术的基本原则是:尽可能完整切除病变,同时最大限度保持器官生理功能和美容效果。根据位置的不同,手术基本术式有4种: ①Caldw...
(一)概述 目前病因未明,但大多数文献资料报道倾向于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关,单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起,纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。另外,感染、肿瘤、局部血液循环障碍,内分泌失调等诸因素有关。 1.①多骨型(polyostotic)骨纤维组织异常增殖症,多处骨...
(一)概述 目前病因未明,但大多数文献资料报道倾向于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关,单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起,纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。另外,感染、肿瘤、局部血液循环障碍,内分泌失调等诸因素有关。 1.①多骨型(polyostotic)骨纤维组织异常增殖症,多处骨...
(一)概述 目前病因未明,但大多数文献资料报道倾向于成骨的间充质发育异常。有的观点认为多骨型骨纤维组织异常增殖症可能与先天性骨异常发育有关,单骨型骨纤维组织异常增殖症则可能是局部外伤引起,纤维变性乃发生于外伤后的一种骨局部修复反应。另外,感染、肿瘤、局部血液循环障碍,内分泌失调等诸因素有关。 1.①多骨型(polyostotic)骨纤维组织异常增殖症,多处骨...
骨纤维肉瘤 是 纤维 原性 恶性肿瘤 。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的 纤维肉瘤 ,较多见。原发于 骨膜 的纤维组织者,称为周围型骨的纤维肉瘤,较少 见。 继发性 骨纤维肉瘤,往往继发于原有 骨病 。如 畸形性骨炎 、 骨纤维异样增殖症 、 动脉瘤样骨囊肿 、 慢性骨髓炎 、复发的 骨巨细胞瘤 等。 症状 体征 主要症状为疼痛和 肿胀 。 X线 表...
【概述】 组织细胞增殖症 (网织细胞 增殖 症或网状内皮 细胞 增殖症)系指组织细胞 肿瘤 性或 假性肿瘤 性 增生 而不能归入 恶性淋巴瘤 的一组 疾病 。一般包括 骨嗜酸性肉芽肿 、 黄色瘤病 及 婴儿 恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于 骨骼 内或骨骼外。组织细...
骨纤维肉瘤 是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的 纤维肉瘤 较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨的纤维 肉瘤 ,较少见。 中央型骨纤维肉瘤在向髓腔上下和四周扩展时,其瘤体最大直径常与髓腔纵轴相符,骨皮质破坏较早,较广泛,但骨皮质的膨胀扩张现象不明显,通过骨皮质被侵蚀,可继续发展进入软组织。而周围型骨纤维肉瘤易侵犯周围软组织,形...
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