...神经纤维瘤病(neurofibromatosis,VonRecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17...
...左心室恶性Schwann瘤,左心室恶性神经膜瘤,左心室恶性神经鞘瘤,左心室恶性许旺瘤,左心室神经纤维肉瘤,左心室神经源性肉瘤 恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢,如原发于左心室,暂称左心室恶性施万瘤。...
...即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。 丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或...
...西医治疗方法 治疗 1.手术治疗为主。 2.可辅助使用低温、镭射等治疗手段。 淋巴管瘤的治疗,主要是采用外科技术切除,对范围较大的肿瘤可分期切除,海绵状淋巴管瘤可用奎宁乌拉坦注射,毛细管型对低温或镭射治疗有一定的效果,但还不够理想,囊状水...
...毛细血管型淋巴管瘤侵犯唇与舌时可引起巨唇和巨舌症,但局部无色泽改变。 海绵状淋巴管瘤常合并管型淋巴管瘤及巨舌,可引起颌骨畸形、开合、反合、牙齿移位、咬合紊乱等。...
...或多个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 ③腋部和鼠蹊部雀斑。 ④视神经胶质瘤。 ⑤2个或多个Lisch结节。 ⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长骨皮质变薄。 ⑦一级亲属(父母、兄弟姊妹、子女)患本病。 (2...
...囊状水瘤 淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤,常见儿童及青少年,好发于舌、唇、颊及颈部,按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类,毛细管型由淋巴管扩张而成,此扩张的淋巴管内含有淋巴液;海绵型者淋巴管扩张更为严重...
...恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤、横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。...
...诊断 1.瘤体外观特征(巨舌、巨唇、“蛙卵”状等)。 2.深部之淋巴管瘤为柔软包块,无压痛,无压缩性,穿刺能吸出淡黄色液体。 3.病理组织学检查确诊。 鉴别 应与鳃裂囊肿相鉴别 1.囊状水瘤常见于婴幼儿,肿块较鳃裂囊肿要大,穿刺物为透明、...
...某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与17号染色体短臂上的TP53肿瘤抑制基因的失活相关。 (二)发病机制 神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源,即来自施万细胞,然而,...
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