特发性非硬化性门脉高压综合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome）。又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。
正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做 门静脉高压症 。临床表现为 脾肿大 ， 脾功能亢进 ，进而发生食管胃底 静脉曲张 ， 呕血 和 黑便 及 腹水 等症状和体征。
1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性 肝纤维化 ，多发性在10岁以前的小儿多伴有 多囊肾 ，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。 2.窦后性阻塞引起的 门脉高压 症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性 肝大 及顽固性 腹水 。 3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤、6-MP...
具有 门脉高压 症的临床表现，可 反复呕血 及黑粪，对 消化道出血 有较好的耐受性而无 腹水 ， 黄疸 ， 昏迷 等代偿失调的表现；实验室查肝功能可正常。 1.临床及放射学检查有肯定的 门静脉高压 ，包括明显的 脾肿大 ，食道 静脉曲张 ，反复 上消化道出血 ，而肝功能正常或基本正常。 2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。 3.依据肝组织活检，病理检...
正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做 门静脉高压症 。临床表现为 脾肿大 ， 脾功能亢进 ，进而发生食管胃底 静脉曲张 ， 呕血 和 黑便 及 腹水 等症状和体征。
欧洲肿瘤外科杂志上的一项研究表明，对于伴有 门脉高压 的肿瘤患者，术前行TIPS（经颈静脉门体分流术）能减少肿瘤区域 静脉曲张 ，从而减少术中出血。 西班牙Navarra大学的Gil A博士指出，由于存在大出血的风险，腹部大手术是 肝硬化 门脉高压患者的禁忌。因此设想通过术前TIPS缓解门脉高压，减少出血。 研究人员选取3名肿瘤患者术前行TIPS术。其中包括...
对一些不出血或很少出血的病人可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。
正常门静脉压力为110～180毫米水柱，由于各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞时，则门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做 门静脉高压症 。临床表现为 脾肿大 ， 脾功能亢进 ，进而发生食管胃底 静脉曲张 ， 呕血 和 黑便 及 腹水 等症状和体征。
门静脉血栓形成 、门静脉狭窄、门静脉 血管瘤 和肝内静脉动脉瘘等，可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是非 肝硬化 性 门静脉高压症 的重要原因。
肝硬变失代偿合并 门脉高压 者所引起胃粘膜的病变称为门脉高压性 胃病 （portalhypertensive gastropathy PHG）。由于胃粘膜血流量减少，易受酒精、阿斯匹林、 胆汁 等攻击因素的损害，从而导致 急性胃粘膜病变 ，糜烂、 充血 和出血是PHG常见的临床表现。近年来大量的资料证明，幽门螺杆菌（Helicobacterpylori,Hp...
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