...进行性肌萎缩,进行性肌营养不良 进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其...
...肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。【病因与发病原理】本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传...
...几种不常见的肌营养不良,都为遗传性的,也可造成进行性肌无力。面-肩-肱(朗-德)型肌营养不良为常染色体显性遗传(见第2节)。因此,仅有一个异常基因即可致病,男女都可发病。常在7~20岁发病。由于面肌及肩胛肌受累,因此抬高上肢费力,不能...
... 积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为DMD的治疗,对改善患者的肌力和运动功能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。 有关DMD的...
...据当地媒体12日报道,加拿大科研人员在利用成年干细胞治疗肌营养不良症方面取得重大突破。 肌营养不良症是由遗传因素导致的原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为进行性骨骼肌萎缩及无力,该病也可累及心肌,目前尚无有效治疗方法。据统计,全球平均...
...有些更年期的妇女,为了使更年期渡过的更顺利,或者为了防治某些疾病,常会较长时间地应用雌激素。如果长期应用,有些人要出现一些不良反应。常见的不良反应有: (1)消化道反应:如恶心、呕吐、食欲不振等。有些患者仅用小量 ...... ...
...在运动后加重,休息后减轻,无肌肉萎缩和假性肌肥大。抗胆碱酯酶剂治疗有效。肌电图和肌肉活检有助于鉴别。 4.强直性肌营养不良 该病少见,为常染色体显性遗传。任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的...
...肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。...
...治疗】假肥大型和贝克型肌营养不良都不可治愈。理疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩,有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。肾上腺皮质激素强的松有时可暂时缓解肌无力。正在研究中的基因疗法能使肌肉产生肌细胞增强蛋白。有肌营养不良患者的家庭,...
...CPK-MB活性最为简便、实用。上述几种方法综合应用则可提高检出携带者的阳性率。 新生儿筛选目的是及早发现患儿及携带者。以生后6~10周后测定CPK活性为首选。 预后 肌无力发展呈下降型,首先累及面部肌肉,然后下移至肩胛肌、肱肌,最后影响骨盆...
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